Il nistagmo può verificarsi spontaneamente per molteplici cause. Il nistagmo posizionale che cambia direzione nel test di Pagnini Mclure è caratteristica della vertigine parossistica posizionale parossistica benigna del canale semicircolare orizzontale (VPPB-CSL). Uno dei numerosi meccanismi del nistagmo spontaneo è l’intrappolamento degli otoconi in un punto ristretto del CSL e la chiusura dello stesso, fenomeno descritto come canalith jam.
Storia clinica
Donna di 42 anni con una storia di VPPB del canale semicircolare orizzontale, nella sua variante geotropa. Già un episodio di vertigine parossistica posizionale benigna sul lato destro era stata trattata con una manovra Lempert tre mesi prima della visita.
La paziente presentava nistagmo spontaneo persistente, monodirezionale omniposizionale nonostante i vari posizionamenti, dopo aver eseguito, manovra di Lempert per recidiva di VPPB.
Il quella occasione ilvHIT aveva dimostrato una riduzione del guadagno del canale laterale destro. Il giorno successivo, i sintomi e il nistagmo erano diminuiti se non addirittura scomparsi. Il vHIT ripetuto, ha dimostrato una risposta normale su entrambi i lati.
Considerazioni preliminari.
In ambito otoneurologico la vertigine parossistica posizionale benigna (BPPV) è la malattia di più frequente riscontro che interessa l’apparato vestibolare periferico caratterizzata da improvvisi episodi di vertigine rotatoria di breve durata innescata dai cambiamenti nella posizione della testa rispetto al vettore gravitazionale.
Sebbene una piccola percentuale di pazienti abbia forma persistente, la BPPV è spesso descritta come una malattia autolimitante
Rari casi intrattabili di BPPV sono causati da un intrappolamento degli otoconi all’interno del canale o tra la cupola e la parete adiacente dell’ampolla. L’inceppamento dei canali può creare un’ostruzione parziale o completa all’interno del canale, che causa un nistagmo spontaneo persistente indipendente dal cambiamento nella posizione della testa.
Qui, descriviamo una paziente con BPPV canale semicircolare orizzontale. La paziente presentava nistagmo spontaneo persistente, non influenzato dai cambiamenti di posizione instauratosi dopo dopo una manovra di riposizionamento ( Manovra di Lempert ).
Il Caso Clinico
Una donna di 40 anni è stata visitata presso il nostro ambulatorio, perché lamentava vertigini e vomito quando si alzava dal letto. La paziente aveva una storia clinica di variante geotropa di BPPV canale semicircolare orizzontale destro, e tre mesi prima era stata visitata e trattata con la manovra descritta da Lempert con successo. Infatti i sintomi e il nistagmo posizionale si erano risolti il giorno dopo la manovra terapeutica. In quella occasione erano stati eseguiti una audiometrica tonale liminare, un test calorico bitermico ed una risonanza magnetica a diffusione cerebrale che avevano mostrato risultati assolutamente nella norma.
Nella prima visita, non erano stati osservati nistagmi al Bow and lean test, non erano stati osservati nistagmi all’Head shaking test. Invece la manovra diagnostica di Pagnini – Mclure aveva indotto nistagmo orizzontale geotropo, di maggiore intensità sul lato sinistro quadro suggestivo di VPPB da canalolitiasi laterale sinistra varietà geotropa.
Veniva pertanto posta diagnosi VPPB di sinistra nella variante geotropa. Di conseguenza era stata eseguita una manovra Lempert sul lato destro.
Alla visita di controllo, la paziente riportava un peggioramento dei sintomi, nonostante la manovra terapeutica. L’ esame otoneurologico ha rivelato la presenza di nistagmo orizzontale spontaneo di terzo grado monodirezionale omniposizionale persistente, che batteva verso il lato destro, e che incrementa la sua intensità nello sguardo a destra, in accordo con la legge di Alexander. Il test di scuotimento della testa, Head Shaking test, esacerbava l’intensità del nistagmo mentre l’head trust test era negativo.
La manovra diagnostica di Dix-Hallpike e la manovra diagnostica di test di Pagnini – Mclure non hanno mostrato nessuna modificazione del nistagmo orizzontale osservato in posizione primaria.
La presenza del nistagmo prima descritto potrebbe suggerire l’ipotesi di una canalith jam del canale semicircolare orizzontale destra. ( Nistagmo orizzontale spontaneo che batte verso il lato destro che è presente in tutte le posizioni) .
Nella sera, la paziente si recava al pronto soccorso dell’ospedale locale perché i suoi sintomi erano ancora presenti e si accompagnavano intensa sintomatologia neurovegetativa. È stata trattata solo con idratazione endovenosa, che sembrava migliorare i suoi sintomi.
Il giorno seguente, la paziente è tornata presso il nostro ambulatorio. I suoi sintomi si erano attenuati e nessun nistagmo è stato visto osservato con gli occhiali video-Frenzel. In un test vHIT ripetuto, ha dimostrato una risposta normale su entrambi i lati.
Discussione
Il nistagmo spontaneo a volte può verificarsi nella BPPV del CSL (Nistagmo pseudospontaneo) sebbene un nistagmo posizionale che cambia direzione nella manovra diagnostica di Pagnini-Mclure sia una caratteristica clinica patognomonica della VPPB del canale laterale.
In generale, due meccanismi spiegano il nistagmo spontaneo nella VPPB del Canale laterale. Innanzitutto, il CSL è inclinato di 30° in avanti rispetto al piano orizzontale. Questa naturale inclinazione può produrre una lento scivolamento degli otoconi in direzione ampullifuga causata dalla gravità. In questo caso, questo è il nistagmo pseudo-spontaneo facilmente modificabile con il movimento in avanti o indietro della testa.
In secondo luogo, in caso di canalith jam, la compressione degli otoconi sull’endolinfa possono provocare una deflessione permanente della cupola del canale laterale, con conseguente nistagmo orizzontale spontaneo non faticabile. In questa condizione, il nistagmo può persistere indipendentemente dal movimento della testa.
Sospettiamo che in questa paziente, possa essersi verificato un intrappolamento degli otoconi nella porzione più stretta del lume del canale, formando uno spazio chiuso tra la cupola e la porzione tappata, che abbia provocato una deflessione cupolare persistente causa del nistagmo a direzione fissa e non faticabile non modificato dai posizionamenti.
La dimensione di un singolo otoconio è di 10 mμ, il che significa che non può riempire lo spazio endolinfatico del canale semicircolare, il cui diametro interno è 600 mμ.
Tuttavia, secondo uno studio di House and Honrubia, se approssimativamente 62 la otoconi con dimensioni di 10 mμ formano un agglomerato, è possibile questo possa causare la canalolitiasi della BPPV.
Pertanto, un agglomerato costituito da più di 62 otoconi, più grande della dimensione interna del canale semicircolare, potrebbe teoricamente occludere la porzione più ristretta del canale semicircolare.
Altre condizioni patologiche otoconiali possono causare nistagmo spontaneo: gli otoconi depositati nella porzione basale del cresta ampollare possono mantenere la cupola in una posizione deflessa indipendentemente dalla direzione della forza di gravità, causando un nistagmo di direzione fissa simile alla circostanza risultante da una canalith jam.
La cupololitiasi, condizione frequentemente riscontrata, causa un nistagmo più prolungato, legato all’attaccamento degli otoconi alla cupola, che viene deflessa in base alla direzione di gravità, producendo nistagmo che cambia direzione, ed è faticabile al contrario della Canalith jam.
L’errore di procedura.
Inizialmente era stata ipotizzata la diagnosi di variante geotropa di BPPV del CSL sinistro: il test posizionale infatti aveva suscitato nistagmo geotropo più intenso sul lato sinistro.
Diagnosticata erroneamente come del CSL sinistro, veniva trattata con una manovra Lempert modificata sul lato destro, questa procedura potrebbe aver causato la migrazione degli otoconi verso una posizione più declive del canale, verso il braccio anteriore del CSL destro.
Inoltre, il mantenere una posizione sdraiata sul lato destro può aver accentuato la migrazione degli otoconi. Il movimento aggiuntivo degli otoconi, rimasti nell’utriculo o nel braccio posteriore del CSL, avrebbe potuto contribuire a formare il tappo otoconiale che ha indotto una completa compattazione nella porzione più stretta del CSL spingendo l’endolinfa in modo tale da incrementare la pressione nella parta anteriore del braccio reso adesso chiuso dall’ammasso otoconiale.
(Figura 1).
Ciò avrebbe potuto indurre una pressione ampullipeta positiva e causare una deviazione prolungata della cupola, portando a stimoli eccitatori continui (Figura 2). Sulla base di questi meccanismi, riteniamo che il nistagmo stazionario e persistente e i sintomi continui osservati nella nostra paziente possano essere stati il risultato di questo stimolo eccitatorio costante.
(Figura 2)
Alla risonanza magnetica cerebrale non è stata dimostrata nessuna lesione specifica, quindi è improbabile che una condizione patologica centrale sia la causa sottostante in questo caso. La vestibolopatia acuta è stata esclusa perché i risultati del head-shaking test and the head thrust test erano negativi.
Inoltre, i sintomi del paziente e la risposta al test vHIT si erano normalizzati senza alcun trattamento speciale dopo solo un giorno. Il miglioramento dei sintomi difficilmente possono essere attribuiti alla idratazione effettuata al pronto soccorso, potrebbero invece essere attribuiti alla remissione spontanea della canalith jam.
Considerando il decorso clinico del paziente, la diagnosi errata di BPPV del CSL sinistro ha portato ad applicare una manovra non corretta con la quale la testa viene ruotata verso il lato affetto a partire dal lato sano e non viceversa, causando come in questo caso l’ostruzione del canale.
Il nistagmo spontaneo persistente osservato in tutte le posizioni può essere una prova indiretta dell’esistenza di una pressione endolinfatica positiva costante causata dalla manovra errata.
Pertanto, si ribadisce l’importanza nella VPPB la diagnosi di Sede ( Destro – Sinistro) Canale (Posteriore – Laterale) e Braccio ( Ampollare – Non Ampollare) specie nella diagnosi di BPPV del Canale Laterale. Inoltre, quando si sospetta una canalith jam, devono essere eseguiti tutti gli esami necessari per la diagnosi differenziale.
