Febbre bottonosa del Mediterraneo
È una malattia da infezione causata da e viene trasmessa da diverse specie di zecche dure e soprattutto da Rhipicephalus sanguineus, un parassita abituale di cani e altri animali domestici e selvatici (conigli, lepri, ovini, caprini e bovini). L’agente patogeno della febbre bottonosa del Mediterraneo è rappresentato dalla Rickettsia conorii;
La malattia ha un andamento stagionale, con la più alta incidenza di casi si verifica da luglio a settembre, che è il periodo di massima diffusione di zecche.
L’infezione è più frequente nelle aree rurali, specialmente nell’Europa meridionale, Africa e Medio Oriente.
La Sicilia è la regione più colpita in Italia. L’incidenza della malattia è più alta nei maschi e nei giovani adulti
i batteri penetrano nell’organismo attraverso le lesioni cutanee causate da morsi di vettore e successivamente si diffondono attraverso i vasi linfatici e la circolazione sanguigna penetra nelle cellule endoteliali e nelle cellule muscolari vascolari grazie a speciali proteine di superficie e una specifica fosfolipasi. La Rickettsia si riproduce rapidamente in queste cellule bersaglio e inducendo un effetto citopatico diretto. Il risultato è un danno vascolare generalizzato, in particolare del microcircolo, con conseguente attivazione di fattori di coagulazione, stravaso di plasma, a causa dell’alterazione della permeabilità vascolare e ipo-perfusione dei tessuti.
Il periodo di incubazione va da 2 a 14 giorni con un media di 7 giorni. I classici sintomi clinici di febbre, eruzioni cutanee e recenti l’esposizione a zecche infette è presente in meno del 18% dei pazienti. Una piccola ulcera coperta da una crosta nera nel sito di una puntura di zecca è caratteristica di diverse rickettsiosi trasmesse da zecche.
L’esordio della malattia è improvviso, con sintomi simili a quelli dell’influenza (febbre moderata o elevata accompagnata da brividi, astenia, cefalea, malesseri generali). Dal terzo al quinto giorno di incubazione la malattia si manifesta con un esantema maculo-papuloso che interessa anche le piante dei piedi e i palmi delle mani. Questo è il sintomo della vasculite dovuta all’infezione. Nei casi non complicati, un trattamento antibiotico riesce a fermare la febbre nel giro di 2-3 giorni.
È letale in un numero molto basso di casi (inferiore al 3%) anche in assenza di terapia. Le persone a rischio maggiore sono quelle in condizioni di salute già compromesse. La febbre bottonosa può portare complicazioni a carico del sistema cardiovascolare, renale e del sistema nervoso centrale.
La malattia può essere complicata da insufficienza di organi diversi a causa della “vasculite” che l’affezione determina e quindi anche l’orecchio interno può essere coinvolto anche se questa evenienza è estremamente rara.
Segnaliamo, con questo articolo, il primo caso documentato di un completo coinvolgimento dell’orecchio interno con perdita sia dell’udito neurosensoriale che della funzione vestibolare in maniera acuta.
Il paziente è stato sottoposto a terapia mediche che è valsa alla risoluzione dell’infezione, anche se il danno all’orecchio interno non è più regredito. Abbiamo assistito alla perdita persistente di tutte le sue funzioni, documentato da analisi vestibolare strumentale.
La maggior parte dei pazienti presenta inizialmente febbre spesso accompagnato da cefalea. L’eruzione cutanea si verifica entro 2 o 3 giorni dopo l’inizio della febbre, prima come macule confluenti che diventano rapidamente petecchie; l’eruzione cutanea si verifica prima sulla pelle delle caviglie e dei polsi e poi si estende alla tronco e sulla regione palmare e plantare . Nei casi più gravi le lesioni tendono a diventare confluenti causando ampie aree di ecchimosi. Nausea e il vomito sono sintomi frequenti. Possono aversi delle complicazioni, principalmente di tipo neurologico che sono sempre correlate al danno microvascolare: neuropatia periferica, e la disfunzione cerebellare sono le più comuni.
La prognosi della malattia è favorevole in caso di diagnosi precoce e terapia appropriata; in alcuni casi, la prognosi può essere grave fino all’exitus che si verifica dopo 8-15 giorni dall’esordio clinico.
Il coinvolgimento dell’orecchio interno è raro, sono stati segnalati alcuni casi ci di deficit uditivo di tipo neurosensoriale durante il decorso dell’infezione;
segnaliamo il primo caso documentato deficit totale dell’orecchio interno con perdita completa della funzione vestibolare in paziente con Febbre Bottonosa del Mediterraneo.
2. Caso clinico
Nel luglio 2018, il paziente maschio, di 79 anni, riporta perdita dell’udito, vertigini, intenso affaticamento, vomito e febbre (TC 39,9 ° C) per circa 3 giorni.
L’esame ematologico mette in evidenza:
| WBC | 4.60 | |
| Hb | 14.5 | g /dl |
| PTL | 174.000 | |
| PCR | 60 | |
| Creatinina | 1,44 | g/dl |
| Na+ | 134 | mEq / l |
| GOT | 46 | U |
| GPT | 81 | U |
L’esame clinico obiettivo ha mostrato un’eruzione micro-papulare fine e diffusa sul palmo della mano e sulla pianta del piede , l’assenza di linfadenopatia.
Il paziente presentava un grave squilibrio in posizione eretta. L’esame clinico vestibolare ha mostrato un nistagmo spontaneo di terzo grado spontaneo diretto verso lato destro con una componente prevalentemente orizzontale; in posizione supina un rinforzo geotropo con la testa ruotata a destra e una riduzione apogeotropa con la testa ruotata a sinistra.
Il test clinico dell’impulso della testa (vHIT) è stato positivo per la presenza di saccadi di recupero nell’impulso a sinistra.
L’esame audiometrico tonale liminare mostrava a sinistra una perdita dell’udito di tipo neurosensoriale con una soglia media sul 500 1000 2000 4000 Hz intorno ai 60 dB HL e una curva in caduta per le frequenze acute.
Sono stati quindi effettuati degli esami: il video HIT ha mostrato una sinistra multicanale deficit (figure 1-2) e nessuna risposta all’oculare sinistro e cervicale potenziali miogenici evocati vestibolari (VEMP).
Il paziente ha riferito di vivono in campagna, a stretto contatto con animali domestici e frequenti presenza di zecche, e per questo motivo, sebbene non sia presente un sito di puntura d’insetto è stata identificata la valutazione sierologica per Rickettsia e Weil Felix. sono stati quindi eseguiti dei test: gli esami erano sia positivi che a è stata fatta la diagnosi di febbre maculata mediterranea.
Terapia antibiotica con Doxiciclina 100 mg x 2 è stato avviato per 10 giorni.
Dopo 3 giorni da allora sia la terapia antibiotica sia la febbre e la corsa alla pelle sono scomparse ma il nistagmo spontaneo, ma la perdita dell’udito era ancora invariata. Per gestire il fallimento dell’orecchio interno desametasone intratimpanico è stato avviato con iniezione di 0,5 ml di 8 mg / ml di desametasone ogni 3 giorni per 5 iniezione. La perdita dell’udito era presente fino all’ultimo test audiometrico senza miglioramento.
La valutazione vestibolare dopo la fine della terapia ha mostrato un persistente deficit labirintico sinistro e il paziente è stato indirizzato al programma di riabilitazione vestibolare. Dopo 12 mesi di follow-up, la perdita dell’udito è continuata senza recupero e nonostante l’equilibrio è migliorato il deficit persistente totale del sistema vestibolare sinistro.
3. Discussione e conclusioni
Abbiamo riportato un caso tipico di febbre maculata mediterranea complicata da un fenomeno raro: un completo fallimento improvviso dell’orecchio interno. Questo è il primo caso descritto in letteratura in cui un paziente si lamentava unilaterale perdita dell’udito neurosensoriale e improvvisa perdita vestibolare periferica sul stesso lato.
Il sistema nervoso centrale (SNC) è generalmente coinvolto dal 2% al 5% di casi durante le fasi acute o croniche del Mediterraneo febbre maculata. Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale è causato da un’invasione diretta di SNC da parte dei batteri che provocano meningite asettica, encefalite, mielite, sindrome di Guillan-Barrè e paralisi del nervo facciale .
I metodi di laboratorio più appropriati per la diagnosi di Le Rickettsiosi sono: immunofluorescenza indiretta sul siero, metodo immunoenzimatico; e immunofluorescenza diretta su biopsia campioni. Il test Weil-Felix, basato sull’agglutinazione sierica di Proteus ceppi Ox19, Ox2 o OxK, entrambi non sono molto sensibili e molto specifici; tuttavia, può essere utilizzato per la conferma diagnostica della rickettsiosi.
Il trattamento antibiotico deve essere iniziato in base alla diagnosi clinica, senza attendere la conferma di laboratorio.
Le tetracicline sono gli antibiotici di prima scelta: Doxiciclina 200 mg in singola somministrazione, seguita da 100 mg per sette giorni fino alla clinica le condizioni del paziente migliorano e non è presente la febbre per almeno 24-48. In pazienti con cattive condizioni cliniche, la terapia endovenosa consigliato è: Il cloramfenicolo 500 mg per sette giorni è l’antibiotico di seconda scelta.
La fisiopatologia del danno acuto delle strutture neurali è collegata all’azione batterica verso le cellule endoteliali mediante un effetto citopatico diretto e sviluppo anche di una vasculite. D’altra parte, il danno ritardato dl SNC è presumibilmente dovuto a meccanismi immuno-mediati secondari all’espressione di antigeni batterici .
Sono stati descritti in letteratura alcuni casi di coinvolgimento del SNC associati alla perdita dell’udito nei pazienti con la febbre bottonosa del mediterraneo, ma mai con insufficienza vestibolare acuta contestuale e conferma strumentale .
Nel nostro paziente sia la perdita improvvisa dell’udito che la compromissione vestibolare furono complicazioni immediate dell’infezione da Rickettsia e, nonostante il terapia con antibiotici e steroidi nessun il recupero della funzione dell’orecchio interno è stato registrato durante il follow-up.
Tutti i recettori del sistema vestibolare sono stati analizzati con test strumentali per valutarne la funzione: VEMP cervicali e oculari hanno mostrato assenza di l’attività dei recettori maculari e vHIT ha mostrato l’assenza di risposta dei canali semicircolari all’impulso di rotazione della testa; entrambi i rami di il nervo vestibolare era privi di attività.
I test strumentali sono stati importanti sia per il percorso diagnostico che per il follow-up.
La risoluzione di vertigini e vertigini è stata ottenuta con un trattamento medico e con una riabilitazione del riflesso vestibolo – oculomotorio e riabilitazione vestibolo – spinale con posturografia dinamica.
In conclusione, sottolineiamo l’importanza della valutazione vestibolare in pazienti con insufficienza acuta della funzione dell’orecchio interno in corso di alcuni malattia infettiva.
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