È davvero sorprendente come in medicina, così come nella vita, i concetti innovativi e largamente dimostrati su base scientifica, vengano accolti con molta diffidenza dagli operatori del settore a differenza a volte di concetti, deboli da un punto di vista scientifico, che hanno una larga ed immediata diffusione e radicazione.
Cosi, nell’ambito della vestibologia clinica dove, malgrado la fondatezza metodologica e diagnostica dei potenziali miogenici vestibolari ( VEMP’s), validata da lavori clinici copiosamente riportati in letteratura, scarso o quasi nulla penetranza hanno avuto nella routine diagnostica della grande maggioranza dei centri dove viene praticata la diagnostica vestibolare.
Abbiamo spesso sentito dire che: “ I VEPM’s non ci hanno mai fatto fare alcuna diagnosi in ambito vestibolare”, anche se tutti sappiamo che l’esame vestibolare si avvale di numerosi momenti diagnostici, proprio perché ogni test, considerato a se stante, non è sufficiente a far porre diagnosi, mentre ogni test dà un suo contributo, ed alla fine, il clinico, valutando gli esami nel loro complesso, pone diagnosi.
D’altronde quando esiste una vestibolopatia, sia essa periferica che centrale, essa manifesta i suoi effetti, nei vari test con prospettive diverse.
Detto questo, vogliamo oggi tornare sui VEMP’s e stimolare il lettore, per il loro inserimento nella batteria di esami vestibolari di uso corrente.
È una metodica semplice e non invasiva che indaga la funzionalità degli organi otolitici (utricolo e sacculo) e la funzionalità, separatamente, delle due branche del nervo vestibolare. Sono dei potenziali elettromiografici a breve latenza, sottesi da un arco riflesso tri-neuronale, evocati in risposta a stimoli acustici e/o vibratori ad alta intensità, e mediati dal sistema vestibolare.
Perché i VEMP’s
Perché i VEMP’s sono esami semplici da eseguire, che richiedono poco tempo, e che restituiscono importanti informazioni sulla funzione degli organi otolitici, la macula dell’utricolo e del sacculo, cosa che gli altri esami non fanno, e riescono a distinguere tra le patologie che interessano la branca superiore e quelle che interessano la branca inferiore del nervo vestibolare.
Le finalità dell’articolo.
Vorrei descrivere il sistema vestibolare ed in particolare le strutture associate ai VEMP’s , e come lo studio dei potenziali miogenici evocati sia essenziale nell’identificare le strutture coinvolte rispettivamente negli ocular VEMP’s (oVEMP’s) e nei cervical VEMP’s (cVEMP’s).
L’interesse per questi test negli ultimi tempi è ancora aumentato per il fatto che da quando è entrato nella pratica clinica il vHIT, che studia separatamente la funzionalità dei tre canali semicircolari di ogni lato, la naturale collocazione dei VEMP’s è quella di chiudere il cerchio, cioè i test prima ricordati, VEMP’s e vHIT, possono studiare la funzione di ogni recettore vestibolare periferico: Sacculo, Utricolo, CSL, CSA, CSP, in modo preciso e puntuale.
Il network vestibolare – oculare – propriocettivo.
Il SNC, grande regista dell’equilibrio, riceve degli input li elabora e produce gli output. Il sistema vestibolare, il sistema visivo ed i sistemi somatosensoriali raccolgono ed inviano informazioni sulla situazione dei vari segmenti del corpo tra di loro e sulla situazione del corpo nei confronti dell’ambiente circostante, sia da un punto di vista statico che dinamico.
Il sacculo è sensibile alle accelerazioni sul piano verticale (accelerazione di gravità). Quando il sacculo funziona correttamente ci da conto da un punto di vista statico, della situazione del capo rispetto al vettore gravitazionale, e da una prospettiva dinamica ci informa, ad esempio, se in ascensore stiamo salendo o scendendo.
L’utricolo è sensibile alle accelerazioni nel piano orizzontale, ci informa, ad esempio, delle accelerazioni e decelerazioni durante la guida in auto.
Mentre il riflesso vestibolo-oculomotore (VOR) ci permette di mantenere l’acuità visiva durante i movimenti del capo. Il riflesso vestibolo-spinale (VSR) ci permette di mantenere la postura e un’andatura corretta, il riflesso vestibolo-colico (VCR) interviene nel mantenimento la stabilità della testa. Tutti questi riflessi agiscono in modo armonico e contestualmente.
Applicazione cliniche.
Le applicazioni cliniche vanno oltre le vertigini.
- Nei Pazienti con disturbi vestibolari evocati dal suono, come nel caso del fenomeno di Tullio nella deiscenza del canale superiore (SCD) o sindrome di Minor.
- Nella malattia di Ménière , possiamo valutare il coinvolgimento delle strutture vestibolari in fase iniziale, essendo il sacculo il primo organo interessato dall’idrope subito dopo la coclea.
- Possiamo anche valutare la funzione dell’ utricolo e la porzione superiore del nervo vestibolare e anche in questo caso stiamo andando oltre i canali semicircolari.
- Altri dati emergenti per applicazioni cliniche sono la neuropatia uditiva. Questi bambini, in molti casi, hanno VEMP’s anormali. Lo stesso è vero per le commozioni cerebrali.
- È interessante notare che ci sono alcuni studi in corso di svolgimento sul rapporto tra diabete e VEMP’s.
I cVEMP’s testano la funzionalità del sacculo e della branca inferiore del nervo vestibolare. Il potenziale viene registrato dal muscolo sternocleidomastoideo (SCM). È un potenziale inibitorio e la risposta è ipsilaterale. Necessita pertanto che ci sia una pre-contrazione dello SCM la qual cosa si ottiene flettendo la testa in avanti (contrazione bilaterale) oppure ruotando la testa sul lato opposto il lato da testare (contrazione monolaterale).
Gli oVEMP’s testano la funzionalità dell’utricolo e la risposta della branca superiore del nervo vestibolare, anche se una piccola parte di questa risposta proviene dal sacculo. La risposta è eccitatoria in quanto registra la contrazione del muscolo retto inferiore ed obliquo inferiore, è una risposta controlaterale: la risposta sul lato destro, ci informa della funzione dell’utricolo sinistro e viceversa. In caso di stimolazione per via ossea tramite stimolo vibratorio ( come vedremo meglio in seguito), nel quale lo stimolo è simultaneo, la risposta di ciascun lato è espressione della funzione del labirinto controlaterale.
cVEMP
Il riflesso prende origine dai recettori otolitici del sacculo.
I recettori otolitici rispondono alle variazioni delle accelerazioni lineari, indotte per via aerea o per via ossea anche ad intensità di stimolo molto basse ed innescano potenziali di azione nei neuroni otolitici afferenti. Non tutti i neuroni otolitici tuttavia rispondono a questo tipo di accelerazioni ma solo i neuroni otolitici irregolari. Sono neuroni altamente specializzati posti a livello della striola della macula del sacculo e dell’uticolo.
Le fibre afferenti di questi neuroni irregolari otolitici rispondono a variazioni delle accelerazione lineare. Lo stimolo usato è un tone burst a 500 Hz cioè 500 variazioni di accelerazione lineare per secondo, che viene condotto per via aerea o per via ossea.
Le vie del riflesso vestibolo-collico.
Via afferente nasce dal sacculo, come prime descritto, attraverso il nervo vestibolare inferiore giunge al nucleo vestibolare laterale o di Deiters e da qui ha origine
la via efferente la quale, tramite il tratto Vestibolo Spinale Laterale omolaterale giunge agli alfa-motoneuroni dei segmenti C2-C5 dove ha luogo la seconda sinapsi con l’XI nervo Cranico (n. accessorio del vago) per lo SCM.
I cVEMP’s sono risposte Omolaterali, e sono risposte di tipo inibitorio. Essendo un riflesso inibitorio è necessario indurre una pre-contrazione muscolare prima della stimolazione. Questo si ottiene:
- Ruotando la testa verso il lato opposto al lato da testare (Contrazione monolaterale)
- Facendo sollevare la testa di alcuni centimetri e mantenendo questa posizione per alcuni secondi (Contrazione bilaterale)
Il test consiste nel somministrare al soggetto uno stimolo acustico monoaurale (tone burst) durante la contrazione tonica dello SCM o in alternativa uno stimolo vibratorio portato sulla fronte nel punto di attacco del cuoio capelluto definito punto Fz, per una stimolazione bilaterale simultanea.
L’elettrodo registrante è posto sul ventre muscolare dello sternocleidomastoideo, quello di riferimento è posto nel terzo medio della clavicola, mentre l’elettrodo di terra è posizionato manubrio dello dello sterno.
Lo stimolo utilizzato ha le seguenti caratteristiche:
- Frequenza di 500 Hz (400-600 Hz);
- Durata 4 msec (1 msec rise, 2 msec plateau, 1 msec fall);
- Intensità superiore ai 120 dB SPL;
- Frequenza di stimolo 3 Hz (3-5 Hz).
- Tempo di osservazione (Sweep time) 100 msec
La banda passante consigliata per la registrazione è 1-1000 Hz, ma in letteratura si consiglia anche 10-1500 Hz.
Il potenziale bifasico che si ottiene è caratterizzato da un picco positivo P1 (p13) ed un successivo negativo N1 (n23). L’Ampiezza viene misurata da picco a picco tra la p13 e la n23.
L’ampiezza del CBP ha una grande variabilità inter-individuale ma nello stesso soggetto l’ampiezza del CBP è pressoché identica e ripetibile. Per valutare le risposte dei VEMP’s si utilizza la formula di Jongkees con la quale viene calcolato il valore del Rapporto di Asimmetria (Asymmetry Ratio) (AR) che permette di identificare numericamente, in percentuale, le differenze e quindi i possibili deficit di lato.
Nella formula: il Rapporto di Asimmetria (AR): A(M) rappresenta la risposta con ampiezza maggiore e A(m) la risposta con ampiezza minore. Si definisce nei limiti di norma un AR non superiore al 30% per quanto riguarda i cVEMPs.
I cVEMP’s possono risultare alterati in diverse patologie
- nella deiscenza del canale semicircolare superiore e nella fistola perilinfatica si documenta una riduzione della soglia di stimolazione.
- nel neurinoma dell’VIII coinvolgente la branca inferiore
- nella malattia di Ménière per iniziale interessamento del labirinto posteriore, il sacculo quale organo labirintico di passaggio tra il labirinto anteriore ed i posteriore.
- nella sclerosi multipla
- nella lesione subclinica del nervo accessorio
- nella lesione muscolare del muscolo SCM
I cVEMP’s non possono essere eseguiti in caso:
- Atrofia del muscolo bersaglio, ossia atrofia dello SCM da dove si registra la risposta elettromiografica
- Lesioni del midollo spinale
- Ipoacusia trasmissiva
- I pazienti in trattamento con Valium e/o altri miorilassanti
Gli oVEMP’s
Che cosa sono.
sono dei potenziali miogenici che ci informano della funzionalità utriculare, ed in generale della funzione vestibolare. Prendono origine dai recettori otolitici dell’utriculo e determinano una contrazione dei muscoli estrinseci dell’occhio obliquo e retto inferiore controlaterali, di cui registriamo l’attività.
I recettori otolitici rispondono alle variazioni delle accelerazioni lineari, indotte per via aerea o per via ossea anche ad intensità di stimolo molto basse ed innescano potenziali di azione nei neuroni otolitici afferenti. Non tutti i neuroni otolitici tuttavia rispondono a questo tipo di accelerazioni ma solo i neuroni otolitici irregolari di primo tipo. Sono neuroni altamente specializzati posti a livello peri-striolare della macula dell’utricolo.
Lo stimolo usato è un tone burst di 500 Hz cioè 500 variazioni di accelerazione lineare per secondo, che viene condotto per via aerea o per via ossea, in questo caso lo stimolo è applicato all’Fz.
Le vie del riflesso:
Via afferente nasce dall’utricolo, come prime descritto, attraverso il nervo vestibolare superiore giunge al nucleo vestibolare laterale o di Deiters e da qui ha origine
la via efferente la quale, tramite il Fasciolo longitudinale mediale controlaterale, giunge nucleo dell’oculomotore comune, dove ha luogo la seconda sinapsi con III nervo cranico, che fornisce l’innervazione motoria ai muscoli retto inferiore e obliquo inferiore.
Gli oVEMP’s sono risposte Controlaterali, e sono risposte di tipo eccitatorio. Essendo un riflesso eccitatorio è necessario indurre un massimo rilassamento muscolare prima della stimolazione. Questo si ottiene:
- Invitando il paziente a guardare in alto.
Metodica di stimolazione e registrazione.
Il paziente è in posizione supina con la testa appoggiata su due cuscini, posizionata in modo tale da avere l’asse passante per la punta del naso diretto verso il basso ed il mento vicino al torace. La cute al di sotto dell’orbita viene accuratamente pulita e sgrassata. A questo punto vengono posti sotto gli occhi del paziente una serie di elettrodi di superficie per registrare i piccoli potenziali muscolari.
Per registrare, i potenziali oculari bisogna porre gli elettrodi come di seguito descritto: l’elettrodo attivo (+) registrante a 1 cm al di sotto del bordo inferiore dell’orbita e l’elettrodo di riferimento (-) 2 cm al di sotto di esso. L’elettrodo di terra verrà posto sul mento oppure sullo sterno.
Gli elettrodi vengono posizionati in modo tale da allinearsi con il centro della pupilla ed il soggetto sarà invitato a guardare in alto verso un bersaglio distante posto al centro del suo campo visivo.
I segnali vengono amplificati e filtrati con filtro taglia basso a 20 Hz e filtro taglia alto posto a 500 Hz.
È di fondamentale importanza ricordare il potenziale n-10 è un piccolo potenziale, dell’ordine di grandezza di 8-10 mV, ed il picco dello stesso potenziale si situa in termini di latenza approssimativamente attorno ai 10 millisecondi dall’inizio dello stimolo. Per tale motivo si dovrà avere una cura estrema nell’evitare e minimizzare i rumori elettrici, le interferenze e gli artefatti di stimolo durante la registrazione.
L’ impedenza degli elettrodi deve essere mantenuta al di sotto dei 5 kΩ.
Raccomandazioni da dare al paziente.
Il soggetto deve essere estremamente rilassato, rilassati sopratutto i muscoli masticatori, si invita a tal fine il paziente a mantenere la bocca socchiusa. E’ fondamentale che durante lo svolgimento dell’esame il paziente guardi in alto (verso il vertice della testa) approssimativamente 25 gradi sopra la sua orizzontale visiva e che mantenga lo sguardo su un piccolo bersaglio posto, sempre approssimativamente, 60 -70 cm distante dagli occhi, sul muro dietro la sua testa. La posizione degli occhi così elevata è di cruciale importanza per il buon esito dell’esame e per riuscire ad identificare, in termini di ampiezza, la misura della n-10. Quest’ ultima infatti decresce notevolmente se lo sguardo è abbassato. Ancora è importante che la fissazione oculare sia allineata con la linea mediana dal momento che la fissazione eccentrica, da sola può produrre potenziali oculari, n-10, asimmetrici.
Lo stimolo utilizzato ha le seguenti caratteristiche:
- Frequenza di 500 / 700 Hz (400-600 Hz);
- 4 msec di durata (1 msec rise, 2 msec plateau, 1 msec fall);
- Intensità superiore ai 125 dB SPL;
- Frequenza di stimolo 5.1 Hz (3-5 Hz).
- Tempo di osservazione (Sweep time) 100 msec
La banda passante consigliata per la registrazione è 10-500 Hz, ma in letteratura si consiglia anche 1-1500 Hz.
Tracciato tipo degli oVEMP’s
Il tracciato degli ocular VEMP’s è caratterizzato dalla presenza dell’Onda n10, compare circa 10 msec dopo l’applicazione dello stimolo, ovviamente negativa, e quindi rivolta per convenzione in alto, il che testimonia la contrazione dei muscoli obliquo e retto inferiore.
La n-10 testimonia quindi la funzione della macula utricolare, essa è è piccola o fortemente ridotta anche in quei pazienti che abbiano presentato una perdita della funzione del solo Nervo Vestibolare Superiore. Se la branca inferiore dell’VIII è preservata dall’evento lesionale, i cVEMPs alla stimolazione acustica ipsilaterale o vibratoria bilaterale, sono presenti.
Infatti la nevrite del vestibolare superiore riduce notevolmente oppure, addirittura, annulla completamente la risposta n- 10; tale dato strumentale dimostrato da una chiara evidenza di asimmetria della ampiezza (AR > 40%). Questo elemento individua con valutazione della sola n-10, i pazienti con Nevrite del Superiore e quelli con una perdita del nervo vestibolare in toto.
Conclusioni
La vibrazione condotta per via ossea è uno stimolo non fastidioso e , scevro da fastidi per il paziente stesso che deve invece collaborare per la buona riuscita dell’esame mantenendo lo sguardo verso l’alto. La procedura è ben tollerata sia in età pediatrica che in età avanzata.
L’asimmetria della n-10 è un nuovo modo di valutare la funzione utricolare ma deve essere posta particolare attenzione nell’interpretazione delle risposte. La riduzione di una n-10 registrata sotto l’occhio controlaterale in risposta ad uno stimolo vibratorio può verificarsi per ragioni diverse:
- Perdita unilaterale della funzione vestibolare, oppure perdita della funzione del Nervo Vestibolare Superiore oppure ancora completa perdita della funzione del nervo vestibolare in toto. La perdita della funzione utricolare può essere dovuta ad un danno proprio dei recettori delle hair-cells dovuto a malattia oppure a danno diretto (come nel caso di agenti ototossici).
- Asimmetria della funzione dei muscoli oculari, per esempio differente stato funzionale dei due obliqui inferiori.
- Effetti differenti da sclerosi multipla nel pathway di trasmissione del segnale.
- La fissazione visiva può non essere esattamente centrata nella linea di mezzo.
- Gli elettrodi possono essere applicati in modo non appropriato.
- Il guadagno degli amplificatori per ognuno dei due occhi può essere stato settato in modo diverso.
I cVEMPs e gli oVEMPs forniscono informazioni complementari circa la funzione vestibolare periferica. I VEMP di origine cervicale generati dalla stimolazione acustica o vibratoria ossea sondano principalmente la funzione della macula sacculare e del nervo vestibolare inferiore mentre gli ocular VEMPs in risposta allo stimolo acustico o vibratorio saggiano la funzione del nervo vestibolare superiore ed in particolar modo quella della macula utricolare.
Quadro riassuntivo della situazione ottimale dei muscoli SCM e obliquo e retto inferiore prima dello di stimolo.
Quadro riassuntivo delle caratteristiche di stimolo nei cVEMP’s e negli oVEMP’s
In ogni caso questi due indicatori di funzione, combinati con altri test standard che esplorano la funzione vestibolare periferica come, per esempio, l’Head Impulse Test forniscono un quadro completo nello studio della funzione dell’organo vestibolare e dei suoi 5 sensori.
Infatti:
- Se i test di funzionalità dei canali laterale e superiore sono patologici e i CVEMP’s sono normali. La lesione è limitata al nervo vestibolare superiore.
- Se i test di funzionalità dei canali laterale e superiore sono normali e i cVEMP’s sono patologici. La lesione è limitata al nervo vestibolare inferiore
- Se i test di funzionalità dei canali laterale e superiore sono patologici e i CVEMP’s sono assenti. La lesione è estesa ad entrambe le branche del nervo vestibolare.
Very good…