Idrope Endolinfatico Ritardato

Idrope Endolinfatico Ritardato – Delayed endolymphatic Hydrops

 Giannone – P. Pagnini – P. Vannucchi

Cattedra di audiologia Università degli studi di Firenze

Per  Delayed endolymphatic Hydrops (DEH) –  idrope endolinfatico ritardato si intende una entità patologica caratterizzata da attacchi vertiginosi recidivanti associati ai sintomi completi o incompleti dell’idrope labirintico a carico di uno dei due orecchi in soggetti con pregresso grave danno neurosensoriale cocleare monolaterale.

È scritto circa 20 anni fa l’ DEH è entrato a far parte del bagaglio culturale di molti vestibologi solo negli ultimi anni. D’altra parte il corretto inquadramento clinico di questi pazienti non è possibile se non si tiene conto dell’esistenza di tale entità nosologica.

Attualmente la patologia dell’orecchio da interno da idrope endolinfatico viene sempre più frequentemente suddivisa in tre quadri clinici distinti:

• La malattia di Meniere
• Le sindromi menieriformi
• L’idrope endolinfatico ritardato

La malattia di Meniere

La malattia di Meniere viene considerata un idrope idiopatico ed è caratterizzata dai quattro sintomi fondamentali:

• Vertigini rotatorie oggettive con durata da minuti ad ore ad andamento periodico ricorrente
• Ipoacusia neurosensoriale almeno inizialmente fluttuante
• Acufeni ad intensità variabile
• Senso di pienezza o di pressione nell’orecchio coinvolto

Inoltre nelle forme iniziali esiste quasi sempre un rapporto temporale ben definibile tra la vertigine l’ipoacusia con senso di pienezza ed acufene. La malattia è più spesso monolaterale con discreta incidenza però anche di forme bilaterali, e tende a manifestarsi in età abbastanza giovanile 25-50 anni.

La vertigine ha un esordio subacuto e di norma recede senza esiti sintomatologici. Solo nelle fasi più avanzate della malattia possono residuare turbe posturali nei periodi intercritici.

L’ipoacusia tende a peggiorare negli anni senza però mai guarire senza però mai giungere alla anacusia.

La malattia di Meniere è relativamente poco frequente con una incidenza stimata intorno ai 50 casi ogni 100.000 abitanti la sua etiologia è ancora sconosciuta la patogenesi  ancora oggetto di dibattito.

Sindrome Menieriforme

Con il termine di Sindrome Menieriforme si indicano quei quadri patologici presentano alcune somiglianze con la malattia di Ménière, non rispettandone però il preciso pattern sintomatologico. In tale sindrome alcuni sintomi possono essere assenti oppure presentarsi con modalità diverse, inoltre possono essere non rispettati certi rapporti temporali tra i sintomi come invece avviene per idrope idiopatico. Inoltre nelle sindromi menieriformi, a differenza della forma idiopatica, si riesce ad individuare abbastanza spesso una etiologia vascolare, otosclerosclerotica,  traumatica espansiva, chiara o presunta.

Idrope Endolinfatico Ritardato

Le manifestazioni cliniche dell’Idrope Endolinfatico Ritardato invece consistono in un evento precoce caratterizzato da una grave ipoacusia in un orecchio e da un evento tardivo caratterizzato dai sintomi dell’ idrope endolinfatico nello stesso orecchio o nell’orecchio controlaterale. Si distinguono infatti almeno due tipi DEH: una forma ipsilaterale nella quale a distanza di tempo dall’evento precoce si sviluppa una sintomatologia di vertigine ricorrente da ricondurre ad una sofferenza dell’apparato vestibolare dell’orecchio ipoacusico una forma controlaterale nella quale si vengono a produrre i sintomi dell’ idrope endolinfatico: ipoacusia fluttuante e talora anche vertigine ricorrente nell’altro orecchio fino a quel momento normoudente.

Storiografia

Nel 1975 Wolfson e Lieberman riportano 5 casi tutti di idrope endolinfatico ritardato ipsilaterale. Questi pazienti presentavano una ipoacusia neurosensoriale profonda insorta nell’infanzia o in età adulta, dopo un periodo  da 9 a 24 anni tutti i soggetti sviluppavano attacchi di vertigine ricorrenti del tutto simili a quelli dell’ idrope endolinfatico,  tranne che per i sintomi audiologici spesso assenti. Alcuni pazienti tuttavia riferivano un senso di pienezza o di pressione nell’orecchio ipoacusico per questo motivo gli autori indicavano tale orecchio come responsabile anche dei sintomi vestibolari.

Da un punto di vista eziopatogenetico gli autori ipotizzano che un primitivo agente virale determini l’ipoacusia monolaterale profonda e che lo stesso provochi modificazioni istologiche (obliterazione fibrosa dell’Acquedotto vestibolare)  tali da produrre un idrope endolinfatico responsabile della sintomatologia vertiginosa tardiva.

Nello stesso anno Nadol ed altri riportano altri 12 casi di DEH ipsilaterale. In tutti i pazienti la perdita uditiva era stata improvvisa, attribuibile in qualche caso a fattori traumatici o ad agenti virali ed in altri casi a cause sconosciute.

In seguito tutti i pazienti avevano sviluppato per le vertigini periferiche spesso associate ipofunzione labirintica e risolte con labirintectomia nell’orecchio ipoacusico.

Una labirintotomia diagnostica eseguita in tre casi documentava un idrope endolinfatico o tessuto del labirinto membranoso aderente alla faccia mediale della platina della staffa.

Gli autori spiegano il ritardo dell’ insorgenza dei sintomi vestibolari con l’osservazione sperimentale che nella cavia l’obliterazione dell’acquedotto vestibolare determina un idrope endolinfatico solo dopo alcune settimane e nel gatto sono necessari anche mesi è probabile che nell’uomo si è richiesto un intervallo di tempo ancora maggiore.

Nel 1978 Harold F. Schuknecht, riporta la sua esperienza con 12 casi di idrope endolinfatico ritardato ipsilaterale e per la prima volta parla della possibilità di avere anche una forma controlaterale, osservata in 6 pazienti.  L’Idrope ritardato controlaterale si manifesta anch’esso in pazienti affetti da una profonda ipoacusia neurosensoriale di vecchia data ma differisce dalla forma ipsilaterale perché questi soggetti sviluppano a distanza una ipoacusia fluttuante nell’orecchio usano talora accompagnata da vertigini ricorrenti.

Nei pazienti con DEH ipsilaterale l’iniziale ipoacusia era da causa traumatica o virale; il lasso di tempo tra l’evento precoce e la sintomatologia vertiginosa tardiva era in media di 27 anni;  solo in due casi era di uno e due anni. La funzionalità labirintica dell’orecchio ipoacusico risulta diminuita in 7 pazienti su 12 al contrario la stimolazione calorica dell’orecchio non patologico produceva risposte normali in tutti i soggetti.

In 8 casi è stata eseguita una labirintectomia con successiva scomparsa dei sintomi in tutti i pazienti. I sei casi con idrope endolinfatico ritardato controlaterale presentavano una ipoacusia neurosensoriale monolaterale profonda scoperta nell’infanzia o nell’adolescenza,  il ritardo tra la comparsa della primitiva ipoacusia e l’insorgenza della ipoacusia fluttuante controlaterale andava dai 5 ai 34 anni con una media di 17 anni.

Due di questi pazienti presentavano oltre all’ipoacusia fluttuante una sintomatologia vertiginosa con attacchi tipici della malattia di Ménière. L’autore sostiene che non si può escludere a priori un idrope endolinfatico insorto casualmente nell’orecchio controlaterale ma l’età di insorgenza della sintomatologia dai 10 ai 14 anni è molto inusuale per la malattia di Ménière.

Quattro  pazienti con idrope endolinfatico ritardato controlaterale non avevano mai avuto sintomi vestibolari anche se in tre casi era presente una areflessia per lo stimolo termico in entrambi gli orecchi tutti i 6 pazienti sono stati sottoposti a terapia medica ma nessuno di questi ne ha trovato giovamento significativo.

In uno studio condotto su 89 pazienti con anacusia insorta in età giovanile Kamei riscontra una incidenza di vertigine ricorrente nel 30% dei casi.

I tre pazienti che avevano sviluppato una sintomatologia vertiginosa era inoltre presente una ipoacusia fluttuante nell’orecchio controlaterale precedentemente normoudente.

Nel 1980 Le Liever e Barber riportarono 18 casi di DEH ipsilaterale 7 casi sono stati trattati chirurgicamente sei con una labirintectomia e uno con sacculotomia.

Interessante anche il lavoro di Paparella e Mancini che nel 1983 riferiscono di 37 pazienti che avevano sviluppato una sintomatologia vertiginosa Ménière-simile dopo aver subito un trauma acustico o cranico. In molti di questi casi di insorgenza delle vertigini era ritardata di alcuni anni rispetto all’evento traumatico.

In un lavoro del 1988 Hicks e Wright presentano 8 casi di DEH ipsilaterale e 7 controlaterale in aggiunta gli autori riportano anche di un caso estremamente interessante in cui il DEH era comparso sia in forma ipsilaterale che controlaterale in tempi diversi.

Questa paziente all’età di 2 anni era stata colpita da una profonda ipoacusia neurosensoriale bilaterale per causa infettiva, 20 anni più tardi iniziò ad accusare la sintomatologia otologica atipica  dell’idrope endolinfatico riferendola all’orecchio maggiormente ipoacusico.

Resistente alle terapie mediche la paziente risolse i suoi disturbi dopo labirintectomia; due anni più tardi la stessa sintomatologia si fece presente nell’orecchio in precedenza maggiormente udente dopo terapia medica senza risultati fu praticata una decompressione del sacco endolinfatico con shunt mastoideo. L’intervento portò alla risoluzione  dei sintomi senza compromissione ulteriore dell’udito.

Nel 1990 Shuknecht  pubblica un lavoro riassuntivo della sua casistica di idrope endolinfatico ritardato. L’autore raccoglie casi di idrope endolinfatico ritardato giunti alla sua osservazione in 28 anni si tratta di 62 casi  31 ipsilaterali e 31 controlaterali. Oltre alle diverse considerazioni di ordine clinico Schuknecht fornisce i dati istopatologici corrispondenti due orecchi di due soggetti affetti da idrope endolinfatico ritardato controlaterale deceduti per altra causa.

Clinica

L’evento precoce dell’idrope endolinfatico ritardato è costituito dalla insorgenza di una ipoacusia neurosensoriale per lo più di grado profondo.

Per la forma ipsilaterale tale ipoacusia viene riscontrata spesso in età infantile e la sua causa rimane sconosciuta. Quando il deficit uditivo compare più tardivamente la determinazione sulla eziologia risulta più agevole. Gli agenti virali sembrano essere i maggiori responsabili sia quando risultano riconoscibili (parotite morbillo influenza) sia quando non lo sono e comunque manifestano la loro azione patogena sotto forma di una sordità improvvisa.

Per il DEH ipsilaterale è stato anche dimostrato il rapporto causale tra insorgenza dell’ipoacusia e i traumatismi cranici o interventi di otochirurgia.

Anche per il DEH controlaterale analogamente alla forma ipsilaterale l’ipoacusia preesistente può riconoscere una causa virale o manifestarsi come sordità improvvisa.

Non è invece riferito per il DEH controlaterale il rapporto con eventi traumatici mentre sono riportati casi in cui l’ipoacusia iniziale era stata causata da una meningite batterica. L’ipoacusia iniziale tipica del DEH si instaura quindi bruscamente e non sembra avere carattere di progressività.

L’età di insorgenza per l’ipoacusia è estremamente variabile dalla prima infanzia ai 60-70 anni

Anche il periodo di intervallo tra la comparsa dell’ipoacusia e quella dei sintomi otoneurologici ha una grande variabilità per la forma ipsilaterale il minimo intervallo riportato è di 2 anni mentre il massimo supera i 70 anni.

Per la forma controlaterale il periodo di intervallo sembra essere leggermente ridotto andando da un minimo di un anno ad un massimo 50-60 anni.

La fase tardiva della patologia nella forma ipsilaterale è caratterizzata dalla comparsa di attacchi vertiginosi oggettivi simili menierici ad insorgenza subacuta della durata di alcune ore associate a nausea vomito sudorazione e talora diarrea. Le crisi vertiginose si risolvono sempre in maniera subacuta lasciando il paziente in una condizione di relativo benessere. I periodi intercritici possono variare da pochi giorni a settimane o anche mesi.

Più spesso la sintomatologia vertiginosa rimane l’unica tipica della fase tardiva della DEH ipsilaterale; infatti la profonda ipoacusia monolaterale non consente ai pazienti di percepire altri sintomi audiologici (fluttuazione uditiva o acufeni) nonostante questo, alle volte i pazienti possono riferire sintomi come fullness o senso di pressione nell’orecchio ipoacusico in concomitanza delle crisi vertiginose.

L’ esame otoneurologico eseguito a breve distanza dalla crisi vertiginosa mostra i reperti tipici di un interessamento del organo vestibolare periferico.

Molti autori hanno anche riscontrato una ipo- areflessia labirintica omolaterale all’orecchio ipoacusico. In effetti nella sua casistica Shuknecht ha osservato che la stimolazione termica degli orecchi ipoacusici provoca una risposta vestibolare ridotta o assente in più del 80% dei casi, mentre la risposta allo stimolo calorico negli orecchi controlaterali risulta normale nella quasi totalità.

La fase tardiva del DEH  controlaterale è invece clinicamente caratterizzata dalla comparsa di una ipoacusia fluttuante nell’orecchio controlaterale, in precedenza normoudente (o con minore di ipoacusia). Le fluttuazioni uditive sono del tutto simili a quelli che si osservano nella malattia di Meniere. Inizialmente sono Infatti più colpite le frequenze gravi mentre in un secondo momento la sofferenza tende ad estendersi  alle frequenze medie ed acute.

Come nei pazienti con idrope idiopatico, anche i pazienti con DHE  controlaterale hanno acufeni e una sensazione di pressione nell’orecchio che va di pari passo con il peggioramento dell’udito per le frequenze gravi.

Frequentemente alla sintomatologia audiologica controlaterale si può associare anche quella vestibolare in forma di attacchi vertiginosi ricorrenti simil-Menierici. Nella casistica Schuknecht questo si è verificato in 15 pazienti su 31 (il 50%).

Anche nel DEH controlaterale la funzionalità labirintica per l’orecchio inizialmente ipoacusico risulta spesso alterata. Addirittura se si confrontano le risposte caloriche dell’orecchio ipoacusico dei casi di DEH ipsilaterale con quelli di DEH controlaterale si nota che in questi ultimi la funzionalità vestibolare periferica dell’orecchio primitivamente colpito risulta quantitativamente più compromessa.

Ciò suggerisce che probabilmente l’organo vestibolare del orecchio inizialmente colpito, nei casi di DEH controlaterale, subisce alterazioni maggiori rispetto a quelle che si riscontrano in caso di DEH  ipsilaterale.

Al contrario si può affermare per l’orecchio controlaterale all’ipoacusia profonda, che nei casi di DEH ipsilaterale mostra una risposta vestibiolare solo sporadicamente ridotta mentre nei casi DEH  controlaterale la evidenzia ridotta o assente in più della metà dei casi. (18 su 31) 

 Istopatologia

I reperti istopatologici caratteristiche del DEH  si conoscono grazie agli studi di Shucknecht. L’autore ha esaminato due ossa temporali appartenenti a soggetti che avevano sofferto in vita  di DEH  controlaterale e deceduti per altri motivi.

Alterazioni istopatologiche osservate negli orecchi sono del tutto simili a quelli riscontrabili nelle labirintiti a causa virale per esempio parotite e morbillo in particolare si hanno

vari gradi di atrofia degli organi neurosensoriali con

• degenerazione retrograda neuronale
• idrope endolinfatico
• in assenza di fenomeni di proliferazione fibrosa o reazione ossea.

Tali reperti confermerebbero l’ ipotesi che molte delle ipoacusie scoperte nell’ infanzia da causa definita ignota possono essere da ricondotte a questo tipo di agenti.

D’altra parte gli orecchi controlaterali di questi pazienti, che esibivano una ipoacusia fluttuante, mostravano invece reperti istologici tipici della malattia di Ménière:

• Idrope endolinfatico di vario grado
• con lieve o nulla atrofia degli organi sensoriali.

È assai probabile secondo Schuknecht che questi orecchi subiscono anche una lesione da parte del primitivo agente virale nello stesso momento in cui provoca la profonda ipoacusia. Tale convinzione è supportata dal fatto che in uno dei due casi esaminati l’orecchio controlaterale mostrava i segni più una lesione degenerativa focale suggestiva di un pregresso insulto.

In effetti diversi casi, forme controlaterali presentavano una iporeflessia vestibolare bilaterale fino dalla prima infanzia cioè prima del manifestarsi dell’ipoacusia fluttuante nell’orecchio normoudente.

In molti casi, d’altra parte, le risposte caloriche erano normali o solo lievemente ridotte e quindi l’insulto primitivo deve essere considerato veramente subclinico.

Questa ultima considerazione è importante in quanto, se si assume che una labirintopatia virale possa insorgere in un soggetto come patologia subclinica che evolverà in un idrope endolinfatico,  si può avanzare anche un ipotesi per spiegare la malattia di Ménière. In questo contesto infatti la patologia nota come DEH  verrebbe ad essere il legame mancante per la comprensione della patogenesi della malattia di Ménière stessa.

Ciò significa che DEH  e malattia di Ménière sono due patologie correlate causate prevalentemente da una labirintite virale subclinica.

Per spiegare la genesi dell’idrope Schuknecht ipotizza che l’insulto originale, qualunque sia la causa,  possa o danneggiare il sacco endolinfatico o bloccare l’acquedotto vestibolare compromettendo in tal modo il riassorbimento dell’endolinfa.

Questo concetto implica il fatto che alcuni tessuti ad attività secretoria comunque rimangano e che inoltre possa residuare una certa funzione uditiva e vestibolare in grado di spiegare i sintomi che insorgono a distanza.

Riassumendo

• L’ idrope endolinfatico ritardato o Delayed endolymphatic Hydrops, DEH   è una patologia che deve essere tenuta distinta dal idrope endolinfatico idiopatico o malattia di Meniere.
• Idrope endolinfatico ritardato è stato descritto per la prima volta nel 1975 da Nadol  e al.  da Wolfson e Lieberman, ulteriori chiarimenti sono stati in seguito ha portati da diversi altri autori.
• La patologia è caratterizzata da una profonda ipoacusia neurosensoriale monolaterale che insorge solitamente nell’infanzia per causa sconosciuta o virale.
• Dopo un lungo periodo di tempo, spesso molti anni, i pazienti con DEH  cominciano ad accusare vertigini ricorrenti riferibili a sofferenza vestibolare dell’orecchio ipoacusico (DEH  ipsilaterale) o sviluppato una ipoacusia fluttuante, con o senza vertigini associate, per sofferenza dell’orecchio in precedenza con migliore udito (DEH  controlaterale) .
• I sintomi vestibolari sono identici a quelli della malattia di Meniere: esiste infatti l’evidenza che almeno parte della patologia vestibolare sia da ricondurre ad un idrope endolinfatico dell’orecchio in precedenza danneggiato o di quello prima normoudente.
• L’analisi istopatologica eseguita nell’orecchio ipoacusico evidenziava alterazioni del tutto simili a quelle tipiche delle labirintite gravi mentre le modificazioni istopatologiche dell’orecchio normoudente somigliano molto a quelle della malattia di Ménière.
• Nel DEH  la terapia medica risulta poco efficace fino ad oggi la terapia chirurgica è stata quella che ha fornito i migliori risultati. Essa può essere più ablativa o più conservativa in relazione alla forma del DEH. L’ ablazione farmacologica del labirinto con farmaci ototossici rappresenterà, in un futuro, la scelta terapeutica.
• Lo scopo di questo lavoro è quello di focalizzare gli aspetti clinici e i criteri diagnostici per il DEH  in base ai dati della letteratura e della personale esperienza; riportiamo inoltre i dati istopatologici e le ipotesi patogenetiche formulate per questa patologia. Inoltre discuteremo il migliore approccio terapeutico sia per le forme ipsilaterali e per quelli controlaterali del DEH.

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