LE VESTIBOLOPATIE EMICRANICHE INFANTILI (VEI)

Premessa:

In un soggetto con emicrania, oltre alla cefalea, si possono manifestare sintomi neurogeni focali e sintomi vestibolari sia centrali che periferici.

Una sofferenza delle strutture vestibolari periferiche e/o centrali, mono- o bilaterali, concomitanti o dissociate dalla cefalea, sostenuta da meccanismi patogenetici neurochimico-vascolari ad etiologia emicranica viene definita da Tomas Brandt (2004) come “vestibolopatia emicranica” (VE) (migraine vestibulopaty).

In bibliografia vengono usati anche i termini di “emicrania Vestibolare” (vestibular migraine), “vertigine emicranica” (migraneous vertigo) e “vertigine correlata all’emicrania” (migraine related vertigo). Invero, come vedremo, l’emicrania può determinare sia la “vertigo” (vertigine oggettiva e soggettiva) che la “dizziness” (turba posturale): pertanto le prime due terminologie risulterebbero più corrette indicando una

disfunzione vestibolare omnicomprensiva, rispetto alle seconde due che si limitano alla sola “vertigo”; nonostante questa precisazione, la terminologia “vertigine emicranica” (comunque VE) è divenuta di largo uso e pertanto deve ormai essere accettata.

L’Emicrania

L’emicrania può essere definita come una patologia neurologica multigenica complessa, influenzata da fattori ormonali e ambientali, a patogenesi neurochimico-vascolare ancora non completamente definita, che può coinvolgere vari distretti cerebrali con conseguente comparsa di sintomi molto variegati (quasi sempre transitori) a secondo delle varie strutture cerebrali che vengono disturbate.

I sintomi dell’emicrania sono ricorrenti con andamento temporale poco prevedibile, influenzato da fattori ormonali, ambientali e psicologici, con possibilità di presentarsi in vari periodi della vita in forma anche diversa (variabilità qualitativa sintomatologica, variabilità temporale, manifestazioni mono- o bilaterali, presentazione mono- o plurisintomatica).  In età prepuberale la sintomatologia ha un’incidenza simile nei due sessi mentre in età postpuberale è decisamente più frequente nelle femmine (rapporto 3-4 ad 1) ; i sintomi tendono per lo più a migliorare nell’età più avanzata.

La comparsa della sintomatologia emicranica è spesso favorita da fattori scatenanti o comunque favorenti (trigger emicranici) che possono essere di natura esterna o interna. Esempi di trigger esterni sono stimoli visivi, uditivi, somato-sensoriali, olfattivi, alimentari (cioccolato, vino, formaggi, liquori, ecc…), stagionali (primavera, autunno), atmosferici (pioggia, vento, freddo), cambiamenti di abitudine (fine settimana, variazioni dietetiche).

I trigger interni più importanti sono il periodo perimestruale, il poco o troppo sonno, lo stress, l’ansia.

Il sintomo decisamente più frequente è la cefalea che si presenta in forma anche severa con caratteristiche peculiari che permettono di differenziare la cefalea emicranica da altri tipi di cefalea primaria.

Nel 1988 e nel 2004 una commissione ad hoc della International Headache Society (IHS) ha fornito una classificazione della cefalea emicranica ed ha definito i criteri clinici per la sua diagnosi. La classificazione della cefalea emicranica è stata parzialmente modificata nel 2013 (ICHD-gbeta, 2013) . Anche per la diagnosi di VEI, lo specialista dovrà attenersi ai criteri clinici IHS per stabilire la natura emicranica della cefalea qualora quest’ultima sia già presente.

Dopo la cefalea, i sintomi emicranici a maggiore incidenza sono i disturbi vertiginoso-posturali, cosi definibili vista l’estrema variabilità di presentazione, che va dal semplice senso di instabilità alla vera vertigine oggettiva con corredo vagale. Anche la durata è molto variabile da minuti a ore o giorni (fino a settimane o anche mesi per i disturbi posturali). Nel singolo soggetto, la vertigine tende per lo più a presentarsi con intensità diversa ma con modalità analoghe; altri soggetti emicranici possono invece sviluppare, in tempi diversi, sintomi vertiginosi anche molto variabili fra loro. I sintomi vestibolari si possono manifestare in vari periodi della vita di un emicranico: possono presentarsi precocemente (prima che si sviluppi la cefalea), durante il periodo algico (accompagnandosi o alternandosi con la cefalea) o tardivamente (con l’esaurirsi della cefalea).

Inoltre la VE può presentarsi contemporaneamente alla cefalea (forma “associata“) o indipendentemente da essa (forma “equivalente”). Nella Tabella Il è riportata una personale modalità di inquadramento della VE basata sui vari rapporti temporali esistenti fra vertigine e cefalea (Pagnini e coll., 2oo3). `

L’emicranico può anche sviluppare una “aura” consistente in “sintomi neurologici focali”, quasi sempre transitori, rappresentati da parestesie, ipoestesie e disestesie (soprattutto periorali, agli arti o ad un emisoma), disartria, ipostenia, di rado anche paresi. Fanno parte dell’aura soprattutto alcuni sintomi visivi mono- o bilaterali:

• “negativi” come emianopsie, quadrantopsie, amaurosi, visione solo centrale a tunnel e diplopia oppure
• “positivi” come scotomi scintillanti, fosfeni, luci geometriche, spettri di fortificazione, monocromatici e anche pluricromatici.

Relativamente frequenti anche sintomi uditivi che si manifestano per lo più come senso di pienezza o ovattamento auricolare e acufeni (tonali o a banda) transitori o anche permanenti.

 L’emicranico è un iper – tutto.
Infine l’emicranico ha spesso un’ipersensibilità agli stimoli sensoriali (iperacusia, fonofobia, fotofobia, iperosmia e osmofobia); anche la cinetosi può essere considerata un’ipersensibilità per un eccesso di risposta ad uno stimolo labirintico passivo prolungato.

Patogenesi della Vestibolopatia Emicranica

Nel funzionamento del sistema vestibolare, sia periferico che centrale, sono coinvolti molti neuromediatori (istamina, serotonina, peptidi oppioidi, peptidi calcitonina-correlati, sostanza P, GABA, glutammato, dopamina ed altro) ipotizzati nelle varie teorie della patogenesi emicranica.

Pertanto, durante un attacco, il soggetto emicranico potrà andare incontro ad una variegata sintomatologia vestibolare centrale e/ o labirintica periferica, insieme alla cefalea (VE “associata”) o in assenza di cefalea (VE “equivalente”).

Nell’emicranico l’associazione fra cefalea e vertigine è stata notata da moltissimi anni, ma solo negli ultimi decenni la VE è stata inquadrata in alcune entità nosologiche e negli ultimi anni la vertigine è stata definitivamente riconosciuta come importante sintomo alternativo alla cefalea negli emicranici, assumendo un ruolo clinicamente rilevante in otoneurologia; sempre più numerosi sono gli assertori di stretti rapporti clinici fra vertigine ed emicrania, con correlazioni statistiche altamente significative (Kuritzy e coll., 1981; Cutrer e_ Baloh, 1992; D-ieterich I e Brandt, 1999; Neuhauser e coll., 2001; Stahl e Daroff, 2001; Pagnini e coll., 2003; Neuhauser e Lempert , 2004; Brantberg e coll., 2005 ).

Recentemente viene riferita un’incidenza della Vertigine Emicranica 5-10 volte superiore alla malattia di Menière (Neuhauser e Lempert, 2009).

I sintomi vestibolari emicranici centrali e periferici si possono presentare sia isolati che in associazione; inoltre il sistema vestibolare può essere messo in sofferenza dall’emicranica sia mono- che bi- lateralmente; questo giustifica la comparsa di una sintomatologia vestibolare molto variegata (vertigini oggettivo- oggettive e turbe posturali). Sostengo personalmente già da anni che questa estrema variabilità sintomatica è giustificata da tre considerazione fisio-patologiche.

• L’emicrania può andare a disturbare sia le strutture vestibolari centrali che il labirinto periferico, poiché entrambe utilizzano neuro-mediatori che intervengono nella patogenesi emicranica: di conseguenza durante le crisi possono comparire segni clinici sia periferici che centrali (o anche entrambe contemporaneamente) con inevitabile sintomatologia variegata.

• L’emicrania può compromettere un solo emisistema vestibolare creando asimmetria con comparsa di nistagmo: se il nistagmo è intenso (e quindi non abolito dalla fissazione foveale) avremo una vertigine rotatoria oggettiva, se invece è meno intenso (e pertanto abolito dalla fissazione visiva) avremo una vertigine soggettiva.

• Se l’emicrania interferisce bilateralmente sul sistema vestibolare (quindi senza asimmetria e nistagmo) la conseguenza sarà un disturbo dell’equilibrio e della postura. Di recente Lempert e von Brevern (2019) sono giunti alle stesse considerazioni.

Per quanto riguarda la Vestibolopatia Emicranica Infantile (VEI), negli ultimi venticinque anni (1995-2020) abbiamo incontrato 95 casi di bambini (età compresa fra 3 e 12 anni) con patologia vestibolare emicranica, di cui 92 con sola vertigine, 2 con vertigine e torcicollo ed 1 con solo torcicollo.

Le Vestibolopatie Emicraniche Infantili

Nel 1964 Basser identifica per primo una sintomatologia di tipo vertiginoso oggettivo con andamento periodico ricorrente che si manifesta in figli di emicranici, che spesso solo dopo la pubertà svilupperanno la cefalea; a tale entità clinica attribuirà il nome di “vertigine parossistica benigna infantile”. Poco dopo, nel 1969, Snyder individua un “torcicollo parossistico infantile” in bambini con familiarità emicranica che si manifesta con una prolungata rotazione-flessione del capo a carattere transitorio.

Successivamente in bibliografia (e purtroppo anche nelle normative della International Headache Society (HIS) queste due nuove entità nosologiche sono state spesso erroneamente definite come “precursori”  emicranici, ossia come prime semplici manifestazioni di un habitus che solo in seguito si esplicherà sotto la forma tipica della cefalea emicranica.

A nostro giudizio invece sia la vertigine che il torcicollo parossistico hanno già tutte le caratteristiche di una effettiva VE, con dignità clinica e caratteristiche nosologiche proprie: sono pertanto una vera patologia vestibolare emicranica e non un semplice precursore.

Si tratta di vestibolopatie che rappresentano un sintomo alternativo (equivalente) alla cefalea, precedendo (precoce) spesso nel tempo il periodo delle crisi algiche (precritico), configurandosi come la prima vera manifestazione clinica patologica, espressione dell’habitus congenito emicranico del piccolo paziente.

Le due patologie infantili hanno nell’emicrania un’etiologia comune, mentre la patogenesi si diversifica in quanto la fenomenologia emicranica interferisce su strutture vestibolari diverse. Nella vertigine parossistica viene coinvolto un emisistema vestibolare ascendente “canalare-oculomotorio” con asimmetria vestibolare che determina la comparsa di nistagmo con conseguente vertigine rotatoria oggettiva o soggettiva; nel torcicollo la struttura compromessa è invece un emisistema vestibolare discendente maculo-cervicale con asimmetria del tono dei muscoli del collo e conseguente rotazione e  flessione del capo. Nell’infanzia la presenza di queste patologie vestibolari deve sempre comportare, dal punto di vista anamnestico, un’indagine anche sulla presenza di eventuali precursori emicranici extra vestibolari e di indici di habitus emicranico, di cui pertanto tratteremo in dettaglio successivamente.

Di recente (Van de Berg e coll. 2021) la HIS insieme alla Barany Society hanno proposto dei criteri diagnostici relativi alla VEI suddividendola in

• • • • • • “Vestibular Migraine of Childhood”
          •  “Probable Vestibular of Childhood”  
          •  “Recurrent Vertigo of Childhood”

Questa normativa propone giustamente di eliminare la terminologia originale di “vertigine parossistica benigna infantile” (questa vertigine non è di tipo parossistico ed il termine benigna appare inadeguato) sostituendola con quella più semplice e corretta di “vertigine emicranica infantile”. Inaspettatamente la nuova normativa non prende in considerazione il torcicollo, che è molto meno frequente rispetto alla vertigine ma rappresenta comunque una vestibolopatia emicranica che coinvolge la via vestibolare discendente maculo-spinale e che potrebbe essere più correttamente definito come “torcicollo emicranico infantile”.

Inoltre ritengo che i criteri diagnostici proposti siano troppo semplicistici ed insufficienti, perché danno un eccessivo valore alla presenza o meno della cefalea (che invero abbastanza spesso è ancora assente, comparendo solo in età post-puberale) mentre non prende in considerazione l’eventuale presenza di precursori extra-vestibolari e non valorizza la ricerca degli indici di un “habitus” emicranico che spesso si sono già manifestati nel bambino.

Vertigine Emicranica Infantile

La VEI si manifesta in modo subacuto, in pieno benessere e senza prodromi, con malessere ed arresto motorio del bambino che può rimanere sofferente da alcuni minuti ad alcune ore per poi riprendere normalmente la propria attività motoria ed anche ludica. Il bambino nei primi anni non è in grado di precisare la sua sintomatologia ma ha difficoltà alla stazione eretta, tende a sedersi, cerca l’appoggio ai genitori o vuole essere preso in braccio.

Talora queste manifestazioni e soprattutto l’arresto motorio, rischiano di essere scambiate per assenze epilettiche. Più tardi, quando il bambino è in grado di ben descrivere i sintomi, riferisce una vertigine rotatoria per lo più oggettiva che è responsabile, insieme alla paura, delle sue difficoltà alla stazione eretta e del suo arresto motorio. Il bambino evita i movimenti cefalici e sono quasi sempre presenti pallore, sudorazione, nausea e inappetenza, mentre invece il vomito è per lo più assente.

Nei 94 casi della nostra casistica personale non abbiamo mai avuto occasione di osservare direttamente una fase acuta, ma alcuni genitori avevano notato i movimenti oculari dovuti al nistagmo e in tre casi i genitori erano riusciti a filmare il il nistagmo stesso che sembrava avere caratteristiche periferiche.

La presentazione di questa VEI avviene di solito fra i 3 e gli 8 anni, ma in qualche paziente l’esordio più tardivo. Come dato interessante, abbiamo avuto quattro pazienti (in età già scolare) che riferivano durante le crisi una marcata difficoltà alla stazione eretta con nausea ma senza avere la percezione rotatoria ambientale; è pertanto possibile che possa manifestarsi, al posto della VEI, anche una “dizzness emicranica infantile“: tale variante sintomatologica potrebbe essere anche più frequente considerando che i bambini più piccoli non sono in grado di fornire i dettagli della loro sintomatologia.

La diagnosi è sempre anamnestica: l’esordio in pieno benessere senza rapporti causali, la durata limitata (da minuti al massimo a qualche ora), la risoluzione spontanea completa con ripresa della normale attività motoria, la tendenza a recidivare senza alcuna regola temporale (talora con presentazione periodica a grappolo), la negatività audio-vestibolare al di fuori delle crisi (ricordo solo cinque piccoli pazienti con un modesto nistagmo residuo), qualche pregressa manifestazione emicranica extra-vestibolare, eventuali indici di habitus emicranico ed un’accertata familiarità emicranica, sono i cardini anamnestici per una diagnosi certa.

La RM cerebrale è indicata quando la vertigine non corrisponde ai requisiti anamnestici descritti, quando vi sia una persistenza post-critica di segni nistagmici patologici o per placare i timori di genitori ansiosi. La terapia è prevalentemente psicologica: far ben comprendere ai genitori la natura dei disturbi, spiegare che i sintomi si risolveranno spontaneamente nel tempo, invitarli ad essere rassicuranti con il bambino al momento della crisi.

L’uso di farmaci per la profilassi emicranica sono sconsigliabili vista l’età dei pazienti (solo in tre casi con sintomatologia particolarmente importante ho consigliato l’uso di Cinnarizina a basso dosaggio). E’ opportuno avvisare i genitori della possibilità che il figlio (specie se di sesso femminile) possa sviluppare una cefalea emicranica dopo la pubertà (fermo restando che qualche volta la cefalea può essere già presente nel periodo infantile). Vista la risoluzione spontanea e completa dei sintomi con successiva ripresa dell’attività anche ludica, è capitato che qualche genitore abbia pensato che il loro bambino potesse simulare la vertigine per non fare qualcosa che gli veniva imposto.

VERTIGINE EMICRANICA INFANTILE

• VERIFICARE

• • familiarità emicranica (norme IHS)
  • precursori extra-vestibolari
  • indici di habitus emicranico

• QUADRO CLINICO
  • età 4-9 anni (sesso indifferente)
  • frequente (talora non diagnosticata)
  • esordio sub-acuto (da benessere, senza prodromi)
  • vertigine rotatoria (anche non vagale)
  • arresto motorio (in posizione non eretta)
  • pallore, sudorazione, fobia, talora nausea
  • durata da minuti ad alcune ore
  • presenza di Ny spontaneo in fase acuta
  • ritorno alla norma (ripresa motoria senza esiti)
  • recidivante periodica imprevedibile (talora “a grappolo”)
  • esame vestibolare intercritico negativo

• PATOGENESI
  • vestibolopatia emicranica delle vie canalo-oculomotorie

• TERAPIA
  • Possibilmente nessuna
  • RMN cerebrale (solo per eventuali segni vestibolari residui o per ansia genitoriale)
  • Counseling familiare.

Nella Tabella IV sono sintetizzate le caratteristiche della VEI.

Torcicollo Emicranico Infantile (TEI)

Il TEI, descritto per la prima volta da Snyder nel 1969, è caratterizzato da episodi di rotazione tonica del capo con flessione (tilt) verso la spalla, della durata da minuti a qualche ora, con risoluzione spontanea senza esiti organici (muscolari o altro). E’ più raro rispetto alla vertigine parossistica, si sviluppa in età più precoce, gli episodi sono meno numerosi e tende in media a risolversi più precocemente. Nella nostra casistica personale di tre pazienti con TEI, due bambini avevano avuto sia la vertigine che il torcicollo parossistico: in entrambi i casi, il torcicollo si era manifestato prima della vertigine e si era esaurito con la comparsa della vertigine stessa.

Insorge di solito fra i 2 ed i 4 anni, ha un esordio subacuto in pieno benessere e senza prodromi. Talvolta insieme al torcicollo si può verificare un disturbo anche della postura con qualche difficoltà alla deambulazione. Può presentarsi nell’infanzia anche come episodio unico. L’esame vestibolare è sempre negativo in periodo post-critico.

TORCICOLLO EMICRANICO INFANTILE

• VERIFICARE

• • familiarità emicranica (norme II-IS)
  • precursori extra-vestibolari
  • indici di habitus emicranico

• QUADRO CLINICO

• • età 2-4 anni (sesso indifferente)
  • non frequente (spesso non diagnosticato)
  • pochi episodi o anche episodio unico
  • precede per lo più una eventuale VPBI
  • latero-rotazione persistente del capo
  • tilt persistente del capo
  • durata da minuti ad alcune ore
  • possibile turba posturale associata
  • ritorno alla norma (senza esiti muscolari)
  • esame vestibolare intercritico negativo

• ETIOPATOGENESI

• • vestibolopatia emicranica delle vie maculo-spinali

• TERAPIA

• • Possibilmente nessuna
  • Counseling familiare
  • RM cerebrale (solo per ansia genitoriale)

Nella Tabella sono riportate le caratteristiche del torcicollo parossistico.

Manifestazioni Emicraniche Infantili Extra-Vestibolari.

L’eventuale presenza nel periodo infantile di cefalea con le caratteristiche tipiche dell’emicrania ci conferma senza dubbio l’habitus emicranico acquisito dal bambino. Abbastanza spesso però la cefalea è assente nell’infanzia, tendendo a manifestarsi solo più tardi in età post-puberale: in questo caso è necessario ricercare in anamnesi se il bambino (oltre alla familiarità emicranica) abbia sofferto di alcune manifestazioni extra-vestibolari riconducibili all’emicrania stessa.

Alcune di queste sintomatologie (dolori addominali e vomito ciclico) hanno avuto un riconoscimento internazionale della loro natura emicranica. Per altre (dolore agli arti e febbre ricorrente) la natura emicranica è probabile ma non da tutti accettata. Inoltre il bambino emicranico può manifestare alcuni comportamenti che possono essere riferibili all’emicrania (“indici di habitus” emicranico).

La ricerca dei sintomi extra-vestibolari e di eventuali indici di habitus deve essere considerata importante per arrivare ad una diagnosi di certezza per la VEI.

Dolori addominali ricorrenti

Sono caratterizzati da algie all’addome, anche intense, tipo colica, che si manifestano prevalentemente in regione epigastrica e/o periombelicale e si ripetono per ore o per qualche giorno.

L’esordio è subacuto senza alcuna apparente motivazione. Una volta cessati il bambino ha un ritorno alla norma senza alcun esito; si possono ripresentare periodicamente in modo non prevedibile. Spesso al dolore si associa nausea e disappetenza. L’età in cui questi sintomi si manifestano va di solito dai tre ai dieci anni. Relativamente a due bambini con VEI, che avevano in precedenza avuto dolori addominali, i genitori ci hanno riferito di più ricoveri in pediatria e in gastroenterologia, con accertamenti del tutto negativi e senza che i sanitari abbiano mai ‘avuto il sospetto di una natura emicranica.

Il  Vomito ciclico.

Anche il “vomito ciclico” si presenta nella stessa fascia di età (anche se sono descritti casi anche negli adulti) sempre in modo subacuto, senza motivazioni apparenti. Si tratta di vomito di tipo “acetonico” recidivante a cicli: secondo le norme HIS il singolo episodio deve essere accompagnato da almeno 4 conati in un’ora. Può durare per qualche ora e si può ripetere per 1-2 giorni. Si ripresenta anche più volte con andamento imprevedibile. Qualche volta il vomito può avvenire insieme ai dolori addominali. Soprattutto in passato, il pediatra era solito dire che il bambino soffriva di “acetone”.

PRECURSORI EMICRANICI INFANTILI (“certi”)

Dolore addominale ciclico

• • Periodo di insorgenza tra  3-10 anni
  • esordio subacuto , senza apparente motivazione
  • quadro dolore addominale, anche intenso a tipo colica, mesogastrico
  • durata da alcune ore a qualche giorno
  • recidive andamento periodico imprevedibile

Vomito ciclico

• • Periodo di insorgenza tra i 3-10 anni
  • esordio subacuto , senza apparente motivazione
  • quadro vomito acetonico, recidivante a cicli,talora associato a dolori addominali
  • durata da ore a giorni
  • recidive periodiche, con andamento imprevedibile

Nella Tabella sono riportate in sintesi le caratteristiche di queste due manifestazioni.

Esiste inoltre anche una “emiplegia alternante infantile” di raro riscontro e di stretta competenza neurologica. Per le due successive manifestazioni l’accordo non è unanime sulla natura emicranica.

Dolori agli arti

La prima sono i “dolori agli arti” di tipo simil-mialgico senza alcuna localizzazione alle articolazioni, con assenza di tumefazioni, arrossamenti o qualunque altro segno diretto di flogosi. Si presentano senza un apparente motivo con comparsa prevalentemente pomeridiana o serotina.

Febbre ricorrente

La seconda è la “febbre ricorrente”, caratterizzata da ipertermie occasionali e “sine causa”, che si manifestano anch’esse per lo più in orario serotino; quando la febbre si esaurisce, il bambino può avere un senso di benessere. Sia i dolori che la febbre venivano in passato etichettati dai pediatri come fenomeni di “crescenza” (cioè legati al processo di crescita del bambino).

PRECURSORI EMICRANICI INFANTILI (“probabili”)

• Dolori agli arti (dolori “di crescenza”)

• • Dolori recidivanti a braccia e gambe (non articolari)
  • assenza di arrossamento e tumefazione
  • prevalenza serotina
  • nessuna patologia ortopedica responsabile

• Febbre ricorrente (febbre “di crescenza”)

  • febbre “sine causa”
  • senso di benessere post-febbrile
  • ipertermia occasionale recidivante
  • prevalenza serotina

Indici di Habitus Emicranico

Nel bambino questi indici sono rappresentati soprattutto da varie intolleranze ad iperstimolazioni di più organi di senso. La più importante e frequente è sicuramente la “cinetosi” che è espressione di un’anomala ed esagerata reazione vagale a stimolazioni labirintiche passive prolungate. Si manifesta prevalentemente come “mal d’auto” e “mal di mare” (meno frequentemente come “mal d’aereo”) con nausea seguita da vomito incoercibile, pallore, sudorazione, ipostenia e senso di malessere generale.

Di solito non si evidenzia nel primo anno di età quando il sistema vestibolare è ancora immaturo. L’incidenza della cinetosi negli emicranici è nell’ordine del 70-80%; è spesso presente sia nell’infanzia che negli adulti; in alcuni soggetti tale disturbo tende a ridursi con l’età ma solo raramente risolve completamente. La cinetosi può essere più o meno marcata e rappresenta sicuramente l’indice emicranico di più frequente riscontro.

Il bambino emicranico può rivelare inoltre fonofobia ed iperacusia per certe stimolazioni sonore ambientali (spesso si copre le orecchie con le mani in presenza di rumori più intensi), osmofobia e disosmia per odori particolari e più marcati, fotofobia in presenza di luminosità eccessiva. Il bambino emicranico può anche manifestare una intolleranza ad accelerazioni (angolari e lineari) cefaliche troppo intense con disagio verso certe attività ludiche (giostre, montagne russe, ecc…).

Nella Tabella VIII riportiamo il caso clinico di una bambina di 6 anni, giunta alla nostra osservazione due anni fa, con una VEI ed un TEI, associati ad un corredo sintomatologico emicranico molto variegato e del tutto eccezionale.

Diagnostica Differenziale

La diagnostica differenziale va fatta, soprattutto per la loro gravità, con tumori intrinseci tronco-cerebellari infantili che avendo un’origine soprattutto sotto-tentoriale provocano con facilità disturbi di tipo vestibolare centrale. Ricordiamo in particolare i medulloblastomi e astrocitomi a livello cerebellare mediano, gli astrocitomi e spongioblastomi a livello pontino, gli ependimomi nella zona del IV ventricolo. Il quadro clinico è di solito facilmente riconoscibile rispetto alla VEI per il riscontro di vari tipi di nistagmo centrale persistente e perché la sintomatologia è subcontinua, per lo più ingravescente, senza mai risoluzione completa.

La neurite vestibolare monolaterale non è rara nel periodo infantile soprattutto a causa del paramyxovirus della parotite epidemica ma anche per altri virus (virus herpetici, adenovirus, virus influenzale,ecc…). Rispetto alla VEI, la vertigine oggettiva può essere preceduta da altre manifestazioni virali (febbre, flogosi, eruzioni cutanee), è un episodio unico, più prolungato, con presenza costante di nistagmo periferico che persiste per molti giorni; una eventuale grave sordità associata può passare inosservata nei bambini più piccoli.

Una vertigine da otite media, soprattutto colesteatomatosa, è facilmente riconoscibile per i sintomi locali dell’otite, per il quadro otomicroscopico e per i segni di una eventuale fistola labirintica.

La vertigine parossistica posizionale è assolutamente rara nella prima infanzia: comunque il rapporto causale della vertigine con i posizionamenti cefalici e la presenza dei caratteristici nistagmi parossistici la diversificano facilmente dalla VEI.

Caso Clinico

A.G., bambina di 6 anni, figlia di entrambi i genitori emicranici, nata ai 6 mesi di gestazione con parto cesareo. Poco prima dell’anno di età, manifesta grave “mal d’auto” (pallore, sudorazione, ipotermia, pianto infrenabile). Dopo pochi mesi va incontro a frequenti crisi di pianto serotine che il pediatra etichetta come “coliche del neonato”. Successivamente cominciano episodi recidivanti di vomito che il gastroenterologo attribuisce a reflusso, consigliando l’uso di omeprazolo. Inoltre la madre riferisce al pediatra che la bambina ha “frequenti dolori alle gambine” (dolori di crescita per il pediatra e sindrome delle gambe senza riposo per il neuropsichiatra). Dopo un anno si manifesta un episodio unico di strana contrattura del collo che viene giustamente etichettato come torcicollo parossistico benigno. Dal giugno 2018 iniziano crisi vertiginose oggettive di varia durata ma recidivanti con andamento periodico spesso “a grappolo”. La RM cerebrale è negativa. Nell’agosto successivo inizia anche la cefalea talora prolungata con nausea. La bambina riferisce di vedere righe e puntini luminosi con la cefalea ma talora anche senza mal di testa. Inoltre lamenta “fastidio agli occhi” in presenza di immagini in rapido movimento alla televisione ed ancora se una persona urla si porta le mani a coprire gli orecchi. Di recente le crisi vertiginose sono notevolmente migliorate, continuando a lamentare sensazioni di sbandamento nei movimenti rapidi del capo.

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