In Malattia di Meniére

È una affezione idiopatica dell’orecchio interno. Più frequentemente monolaterale sostenuta da idrope endolinfatica, cioè da un incremento del volume dell’endolinfa associata ad una dilatazione dell’intero sistema endolinfatico, con prevalenza del dotto cocleare e del sacculo che presentano pareti molto meno spesse rispetto a quelle dell’utricolo (Schuknecht)

La conoscenza del processo patologico, anche se anticipata da Portmann, fu fornita da Hallpike e Cairns nel 1938 i quali segnalarono i cambiamenti di dilatazione del sistema endolinfatico, accompagnati dalla degenerazione degli elementi sensitivi della coclea e dell’apparato vestibolare. La dilatazione del sacculo può determinare una estroflessione nel canale semicircolare laterale, ed un contatto con la superficie interna della platina della staffa: vestibolo- fibrosi, aspetto che può giustificare il fenomeno di Tullio e/o il segno di Hennebert, osservabile in alcuni pazienti.

Rassegna storica.

 

Nella metà dell’800 le nozioni sull’orecchio interno erano molto approssimative. Si riteneva che gli otoconi del sacculo e dell’utricolo determinassero un aumento delle energie sonore dell’orecchio interno.

 

 

Nel 1789 Antonio Scarpa scopre il ganglio vestibolare.

 

 

 

Nel 1806 Saunders pubblica un trattato sulle malattie dell’orecchio, e fa una prima descrizione della perdita uditiva fluttuante.

 

 

Sir William Wilde, padre di Oscar, descrive un primo caso di Menière che aveva colpito Jonathan Swift, l’autore dei viaggi Gulliver. Wilde dice che a quei tempi i medici. Non collegavano la vertigine con la sordità Tutto questo accadeva nel 1773.

Un articolo dell‘Accademia imperiale del 1861 su una forma di sordità profonda, dipendente da una lesione dell’orecchio interno, con nausea vomito e vertigini, conclude che ci sono delle ragioni per credere che la lesione, risieda nei canali semicircolari.

 

 

 

Fu Meniére nel 1861 a descrivere pazienti affetti da vertigine, ipoacusia e acufeni, interpretando questi sintomi come conseguenza di patologia del sistema cocleo vestibolare e non espressione di congestione cerebrale apoplettiforme come ritenuto fino ad allora.

 

 

 

Alla luce degli esperimenti di Florence sulla sezione dei canali, tenuto conto delle perturbazioni delle funzioni che derivavano da queste lesioni artificiali e soprattutto di quelle degli animali ci si sentì inclini a pensare che i sintomi che comparivano nell’uomo nausea, vomito, vertigini ipoacusia e fullness, dipendessero da un disturbo che ha sede in quella parte l’orecchio di cui si è detto, e che i movimenti oculari dovevano avvenire sullo stesso piano del canale stimolato.

 

 

 

 

 

ASPETTI CLINICI DELLA MALATTIA DI MENIERE

Secondo il comitato scientifico per l’udito e l’equilibrio, la malattia è caratterizzata, da crisi vertiginose, della durata da 20 minuti a 24 ore, spesso con nausea e vomito, senza sintomi neurologici, e sempre accompagnata da nistagmo.

I sintomi autonomici, quali: nausea, vomito, sudorazione, sbadiglio, pallore, diarrea, sono legati all’interessamento della via discendente dalle regioni caudali dei nuclei vestibolari che arriva al complesso dorsale del vago, il nucleo ambiguo, la formazione reticolare ventrolaterale, l’area laterale del tegmento del bulbo.

L’ansia e la depressione che accompagnano talvolta, questa patologia possono essere spiegate dalle connessioni tra le regioni rostrali dei N.V e regione parabrachiale, ipotalamo, n.amigdaloideo e corteccia infralimbica ed insulare.

L’ipoacusia è neurosensoriale, fluttuante, progressiva, all’inizio in salita poi pantonale qindi in discesa. Presenti, recruitment, scarsa discriminazione vocale, diploacusia e distorsione. L’acufene è variabile, soggettivo. Il fullness intendendosi come tale, senso di pienezza auricolare e distorsione, di solito precede la sintomatologia vertiginosa. Per distorsione, s’intende la sensazione di un ascolto metallico.

La classica triade non ha più ragione di esistere.

L’iperacusia, è espressione del recruitment accentuato nella M. di Menière, in virtù di un prevalente danno a carico delle cellule ciliate esterne, che rispondono ad un più ampio spettro di frequenze rispetto al normale, con un maggiore numero di fibre attivate, parametro che codifica l’intensità di suoni.

La diploacusia, percezione di diversa altezza tonale di uno stesso sono, è dovuta alla lesione delle cellule ciliate esterne, che rispondono ad un più ampio raggio di frequenze, con perdita dei fini meccanismi di tunning della membrana basilare.  È una sensazione causata dalla tensione della membrana basilare, per l’aumento di pressione, che cambia la sua accordatura e sposta il suono ad un differente gruppo di terminazione nervose.

Modalità di esordio.

Esperienza personale maturata nell’arco di molti anni di osservazione della malattia di Menière, mi hanno portato a fare queste considerazioni e cioè che il primo sintomo ad aprire la scena clinica è il fullness per settimane o giorni od ore, prima dell’attacco,  sensazione,  spesso dimenticata dal paziente per l’insorgenza della vertigine, la cui durata, è variabile da 2 a 4 ore, alla quale segue la dizziness con il movimento del capo, della durata di qualche ora. L’acufene roboante copre l’ipoacusia transitoria, per cui è difficilmente riferita dal paziente.

Dopo di che l’udito migliora ed anche l’acufene. Segue un periodo di libertà dalla vertigine. Di solito il secondo episodio non è così grave come il primo.

 

MENIERE CERTA

  • Almeno un episodio “documentato” d’ipoacusia cocleare sui toni medio – gravi (125 -1000 Hz)
  • Almeno un episodio documentato di fluttuazione uditiva positiva  (10 dB medi sui quattro toni)
  • Almeno un episodio di vertigine rotatoria (oggettiva o soggettiva –vagale) della durata da 15’ a 12 ore avvenuta insieme o dopo la comparsa d’ipoacusia.

L’esordio dopo i 60 anni pone dubbi diagnostici.

 

MALATTIA DI MENIERE PROBABILE

  • Presenza anamnestica di almeno due episodi di sintomi uditivi congrui (ipoacusia, pienezza, acufeni, distorsione non autofonia) transitori (ore-giorni)
  • Almeno un episodio di vertigine rotatoria della durata da 15’ a 12 ore concomitanza o successivo all’ipoacusia.
  • Assenza di documentazione audiometrica
  • Assenza di altre otopatie congrue ai sintomi

L’esordio dopo i 60 anni pone dubbi diagnostici.

 

MENIERE ATIPICA

Sindrome menieriforme: presenza di uno o più sintomi/segni atipici per la Menière (ipoacusia pantonale all’esordio, ipoacusia in discesa, ipoacusia progressiva senza fluttuazioni, assenza di distorsione, turbe posturali senza vertigini, vertigini molto brevi, esordio dopo i 60 aa etc.

 

Un quadro clinico di “sindrome menieriforme” comporta la necessità di ipotesi etipatogenetiche alternative alla m. di Menière

 

 LA M.DI MENIERE I SINTOMI UDITIVI SONO SEMPRE CONCOMITANTI O PRECEDENTI AL PRIMO ATTACCO DI VERTIGINE. LE CRISI VERTIGINOSE ROTATORIE POSSONO INSORGERE ANCHE DI NOTTE.

LA DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON LA VPP, LA VERTIGINE EMICRANICA, SOPRATTUTTO ALL’INIZIO DELLA PATOLOGIA, E’ DIFFICILE.

(Ritorneremo sull’argomento)

 

 

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Comments
  • sergio damiani
    Rispondi

    complimenti bravo

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