Malattia di Ménière (Seconda Parte)

(… continua dalla prima parte)

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MODALITA’ D’ESORDIO DELLA M. di MENIERE

Idrope endolinfatica ritardata: le crisi vertiginose ricorrenti e/o ipoacusia fluttuante indotte dall’ idrope endolinfatica a carico di uno dei due labirinti, si manifestano  in soggetti con un pregresso danno neurosensoriale cocleare monolaterale, non progressivo (Schuknecht).

Il danno cocleare rappresenta l’evento precoce causato da un insulto virale o traumatico, seguito a distanza di anni da sintomi  d’idrope endolinfatica nello stesso orecchio (ipsilaterale), con vertigini che non si accompagnano all’ipoacusia fluttuante, per assenza di funzione cocleare, o più frequentemente si può verificare  nell’orecchio controlaterale con ipoacusia fluttuante accompagnata da vertigine. E’ probabile che un nuovo insulto probabilmente virale, abbia contribuito ad alterare l’omeostasi endolinfatica.

Una variante della malattia di Menière può essere considerata la Sindrome di Lermoyez, dove la scomparsa dell’acufene e il recupero dell’ipoacusia, coincidono con l’insorgenza della vertigine per un probabile processo ischemico a carico dell’orecchio interno.

Stadiazione clinica secondo la classificazione di Pagnini nel 2006

Questa è una stadiazione scolastica, è molto chiara per comprendere l’evoluzione di una patologia fortemente variegata, per certi aspetti bizzarra, instabile e fortemente variabile da soggetto a soggetto.

Secondo la mia esperienza, l’esordio clinico è spesso caratterizzato da fullness, che precede di settimane, giorni, ore, l’attacco di vertigine.

Gli acufeni, sono di tonalità diversa, dal suono di una conchiglia, al rumore intenso tipo rombo, a volte così intenso da coprire l’ipoacusia limitata ai toni gravi, della quale spesso il soggetto non si accorge.

Di solito il primo attacco di vertigine è violento con caratteri rotatori, della durata da parecchie ore a giorni, accompagnate da violente turbe neurovegetative. Segue una dizziness che aumenta con i movimenti del capo. Le crisi sono intercalate da lunghi periodi di pieno benessere.

Se si ha la possibilità di vedere il paziente dopo poche ore o al massimo dopo uno due giorni, si può riscontare una modesta ipoacusia per i toni gravi. L’esame obiettivo in videonistagmoscopia è negativo, così come i riflessi vestibolo spinali. Il vHIT è negativo o al massimo possiamo rilevare un over gain unilaterale omolesionale. L’HST è spesso negativo così come il test vibratorio.

Quindi in questi casi l’udito recupera completamente, così anche gli acufeni e la fullness scompaiono. L’osservazione del paziente in questa prima fase pone non indifferenti dubbi diagnostici.

E’ una malattia di Menière in fase iniziale o siamo di fronte ad un soggetto emicranico che ha una sintomatologia sovrapponibile, con vertigini, ipoacusia o fullness?

Spesso, nei casi recidivanti, dove non abbiamo esami audiometrici probanti per un’idrope endolinfatica, l’esame Ecogh, unito alla storia clinica, può aiutarci a risolvere il dubbio diagnostico.

Riconoscere l’attacco iniziale è difficoltoso per due ragioni:

• la prima è che non sempre si riesce ad osservare  il paziente in fase d’idrope con l’ipoacusia per i toni gravi,
• la seconda più importante è che riconoscere una patologia così camaleontica, che ha  diverse sfaccettature, non è semplice.

Aggiungo che il nistagmo, durante le prime ore dell’attacco acuto è irritativo e quindi  il ny batte verso il lato affetto, e solo in un secondo momento cambia per diventare deficitario, da quel momento il nistagmo batterà verso il lato sano. In questa fase, il nistagmo spontaneo è da attribuire, alla intossicazione di k+ delle fibre afferenti di 1° tipo che induce una parziale depolarizzazione delle cellule, responsabile di un effetto eccitatorio e quindi nistagmo irritativo ipsilesionale.

Si osserva la presenza di una iperreattività tricanalare del labirinto interessato su base irritativa; e un quadro di deafferentazione tricanalare relativa del labirinto controlaterale, con conseguente nistagmo caratterizzato da fase rapida orizzontale diretta verso il lato leso, e componente rapida torsionale oraria (se il lato leso è il sinistro) o antioraria (se il lato leso è il destro).

Le componenti lente torsionali, originano dal contributo del CSP e del CSA, che avendo stessa direzione si sommano, mentre le componenti verticali avendo direzione opposta si elidono.

Persiste pertanto solo la componente lenta orizzontale generata dal CSL e le componenti lente torsionali generate dal CSP e dal CSA che si sommano.

In figura si intenda relativo il deficit indicato nel labirinto di destra per prevalenza funzionale di tipo irritativo del labirinto di sinistra sede di lesione.

 Il Nistagmo è monodirezionale e omniposizionale, stazionario, perché non mostra variazioni della velocità angolare della fase lenta durante tutto il periodo di osservazione, questo nistagmo, a differenza del deficitario,  non risente dell’influenza del vettore gravitazionale sulla VAFL.

Head-shaking test è positivo in quanto rinforza un nistagmo spontaneo già presente all’osservazione.

 Il test vibratorio, per stimolazione della mastoide del lato affetto, produce un vivace nistagmo omolaterale che  così come l’ HST, evidenziano una prevalenza labirintica ad alta ed altissima frequenza che depone per un recruitment vestibolare: componente rapida sul piano orizzontale e componente  torsionale sul piano frontale, per una asimmetria del guadagno dinamico del VOR.

(Continua…)

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