I pazienti affetti da emicrania sono davvero tantissimi ed è noto a tutti che la malattia è sottostimata in quanto spesso sotto-diagnosticata.
Ma perché la vertigine emicranica è così difficile da diagnosticare? Fondamentalmente perché non ha una obiettività. Noi siamo abituati a sistematizzare tutto. Per ogni patologia, esiste un’anamnesi specifica, sintomi specifici e segni che possono essere a volte anche patognomonici.
Dificile da diagnosticare già a partire dall’anamnesi, che deve essere scrupolosa. Bisogna tirare fuori sintomi ai quali il paziente attribuisce scarso valore e spesso non li considera nemmeno disturbi, li considera come la normalità delle cose e per questo attribuisce loro scarsa importanza.
Il paziente si dilunga invece su altre cose di scarso interesse per l’operatore, dando a questi sintomi una eccessiva valenza.
Per inciso, diremo ancora che l’anamnesi del soggetto emicranico è tutt’altro che facile, arrivare a capire se il paziente soddisfa i criteri proposta dalla IHS è davvero una sfida. Per arrivarci bisogna fare un’anamnesi…complessa e questo è impegnativo e difficile. Quando il professore Paolo Pagnini dice che un’anamnesi della durata inferiore ai 45 minuti è una anamnesi sbagliata per principio ha perfettamente ragione!
Non è un paradosso, funziona proprio così! Per ottenere quelle informazioni ci vuole un colloquio lungo e complicato. Il problema è che tre quarti d’ora sono tanti, e non sempre ce lo possiamo permettere, in realtà quasi mai! Quindi già dalla anamnesi la confusione è la più totale!
Facciamo scrupolosamente in nostro esame ma questo immancabilmente risulta negativo. Ad ancora per scrupolo facciamo una RMN encefalo che regolarmente risulta negativa.
Una logica conclusione potrebbe essere: vista l’anamnesi che ci siamo sforzati di raccogliere è negativa, visti gli esami che sono negativi… allora potrebbe essere una vertigine emicranica.
Troppo aleatorio!
Allora ci vorrebbe un segno. Ci vorrebbe un qualcosa che ci permetta di capire.
Non dico un segno patognomonico, ma un segno che almeno presentasse una certa associazione con questa patologia, che magari ci permettesse di dire che se fosse presente potrebbe indicare la patologia emicranica!
Ed ancora ci vorrebbe un segno che fosse sempre presente e che fosse facile da osservare da soli, senza ricorrere a consulenze esterne.
E ancora, ci vorrebbe un segno che fosse extra-critico, un segno che potesse essere visibile anche al di fuori del periodo di acuzie della malattia. Un segno presente anche quando la sintomatologia non sia presente, infatti solo eccezionalmente noi vediamo i pazienti durante la crisi, molto spesso li vediamo al di fuori di essa, quando il paziente è assolutamente asintomatico.
Ho ascoltato con molto interesse una relazione tenuta dal Dott. Mauro Gufoni di Livorno il quale riferiva di aver trovato un segno, un nistagmo, che poteva essere associato alla vertigine emicranica.
Segno quindi che ci appartiene perché abbiamo una certa dimestichezza nel guardare gli occhi del paziente, e presente anche nel periodo intercritico ed abbastanza specifico di questa malattia.
Il segno potrebbe essere quello riportato in questo filmato: se guardiamo la pupilla, ci accorgiamo che questa si restringe e si dilata costantemente per tutto il periodo dell’osservazione.
Potremmo considerarlo come un vero e proprio nistagmo, solamente che questa volta invece di essere prodotto dai muscoli oculari estrinseci entrano in gioco i muscoli oculari intrinseci. Ha un ciclo della durata di circa 5 secondi, ed è abbastanza irregolare. A volte, si vede meglio, altre volte si vede peggio, però è visibilissimo, basta andarlo a cercare. Questo segno è spesso presente nei pazienti emicranici.
In realtà non è un segno nuovo. Questo segno era già conosciuto da molto tempo. Lo si chiamava Hippus pupillare, ma noi lo chiameremo Nistagmo Pupillare, termine che ci pare più adatto
L’Hippus Pupillare è stato descritto per la prima volta, molto tempo fa, allora non si riusciva a capire a quale malattia fosse associato tanto è vero che la pubblicazione che lo riporta come di origine sconosciuta. (1)
Poi, piano piano si incominciò a parlare di epilessia come causa Hippus pupillare, ed in seguito associato alla neuropatia autonomica del diabete.
Ma di cosa stiamo parlando.
Possiamo considerare il Nistagmo pupillare come un alternarsi di due riflessi intrinseci dell’occhio la miosi e la midriasi.
La stimolazione della retina produce in risposta la contrazione simultanea del muscolo costrittore o sfintere della pupilla inducendo per via riflessa la miosi.
Il riflesso fotomotore è mediato da 4 neuroni ed è di pertinenza del sistema nervoso autonomo parasimpatico. Riconosciamo una:
Porzione afferente:
- Retina
- Ottico
- Area pretettale del mesencefalo ( Nn.Edinger-Westfal)
Porzione Efferente:
- Nervo Oculomotore
- Ganglio Ciliare
- Rami ciliari brevi (a trasmissione colinergica)
- Muscolo sfintere della pupilla
Il riflesso opposto è invece la Midriasi di pertinenza del sistema nervoso autonomo simpatico.
Anche qui riconosciamo una
Porzione afferente:
- Retina
- Ottico
- Ganglio cervicale inferiore
- Plesso carotideo interno
Porzione Efferente:
- Ganglio Ciliare
- Rami ciliari
- Muscolo dilatatore della pupilla
Il fenomeno del nistagmo pupillare è provocato da un’alterazione del gioco tra sistema simpatico-parasimpatico, E tanto è vero che, antagonizzando il sistema parasimpatico il nistagmo pupillare si ferma e scompare.
Il certo è che nell’emicrania esiste una alterazione del sistema nervoso autonomo. L’emicranico infatti è un iper-tutto, con la sua spiccata sensibilità a stimoli esterni siano essi visivi (troppa luce) uditivi (troppo alto il volume) propriocettivi, cinetosici, della sfera affettiva e psichica. Noi lo sappiamo molto bene, tanto è vero che non facciamo mai un test calorico agli emicranici, perché si metterebbero a vomitare tutto il giorno senza tregua. Se chiediamo a questi pazienti se abbiano sofferto di mal di mare o di mal d’auto, se hanno intolleranza alla luce, ai suoni, sicuramente ci risponderanno di si. Per i livelli di ansia possiamo chiedere ai loro partner.
Il Nistagmo Pupillare, appunto testimonia una alterazione del sistema nervoso autonomo, la cui genesi è correlata ad una anomala alternanza della prevalenza dei due sistemi autonomici e per questo correlato alla patogenesi dell’emicrania.
Recentemente, nel 2019 viene fuori questo articolo che dice praticamente che il periodo del ciclo del pupillare distingue gli emicranici dai non emicranici. (3)
Potrebbe essere occasione di approfondimento del ciclo pupillare.
Lo conoscono gli oculisti, che proiettano con la lampada a fessura il raggio al confine della pupilla su l’iride poi spostano il raggio all’interno della circonferenza della Pupilla colpendo e in questo la retina. Si elicita così il riflesso fotomotore con conseguente miosi. Il restringimento della pupilla porta però il raggio luminoso fuori dalla circonferenza della pupilla, per cui la retina non più stimolata attiva l’altro riflesso: la midriasi, per cui la pupilla si dilata. Ma adesso il raggio ricade di nuovo all’interno dell’iride colpendo ancora una volta la retina ed il ciclo riprende da capo e va avanti all’infinito finche rimane la luce in quella posizione.
È il segno che si è sempre cercato per anni. E che non si è mai trovato. Il ciclo pupillare evocato dalla luce è più breve e una frequenza molto più elevata negli emicranici rispetto ai non emicranici.
Dalle osservazioni fatte dal Dottore Gufoni esiste una differenza di comportamento tra i pazienti emicranici e quelli non emicranici.
Secondo questo studio il nistagmo pupillare è presente sempre nel soggetto emicranico e praticamente mai presente nel soggetto non emicranico, per cui sensibilità, specificità valore predittivo positivo e valore predittivo negativo sono molto elevati.
Potrebbe essere un segno da prendere in considerazione, anche se lo studio condotto ha una popolazione di riferimento piccola. Quindi è uno spunto di studio, ma è anche un invito a ricercare questo segno nei pazienti emicranici, in modo da poter avere dei numeri più consistenti.
Quindi l’invito è, in caso di diagnosi di vertigine emicranica, di verificare se questo segno è presente, anche se personalmente, dopo il suggerimento del Dott. Gufoni, la corrispondenza in effetti l’ho trovata.
Ancora un riscontro di nistagmo pupillare in giovane paziente emicranico.
Ricevo dall’amico Pasquale Malara questa ulteriore testimonianza della presenza di nistagmo pupillare in una giovane paziente emicranica.
“Caro Pippo, ti invio i video di quella bambina della quale ti avevo parlato a Bari. Era stata sottoposta a numerose indagini da parte della pediatra e dalla neurologa per episodi di vertigine rotatoria che si alternavano ad episodi di marcata instabilità con nausea e vomito. La comparsa di tale fenomeni neurovegetativi di solito mettevano fine alla crisi.
Cinetosica da sempre, madre e nonna emicraniche, non aveva mai avuto episodi cefalalgici. L’avevo vista qualche mese prima dei video che ti invio , per una valutazione strumentale completa che era del tutto priva di significatività clinica. Avendo un’anamnesi suggestiva per vertigine parossistica dell’infanzia ho chiesto alla madre di portarla a visita durante una crisi .
L’ha avuta a scuola, quella mattina in cui l’ho filmata. La scuola la quale dista solo duecento metri dal nostro ambulatorio. Come vedi c’è uno spontaneo up beating ( è ovviamente in fase critica) la fissazione che inibisce del tutto il nistagmo. Ma durante la fissazione mi pare si veda chiaramente il nistagmo pupillare al quale accennavi nel tuo interessante articolo su vestibologia Sicilia.
Ti ho inviato anche il video del giorno seguente alla crisi con scomparsa dell’upbeating. Come potrai vedere dalle date, i video sono di qualche tempo fa, l’altra settimana ho incontrato la madre la quale mi ha riferito che Adele, da circa due mesi , ha incominciato a soffrire di cefalea. Ti saluto caramente.
Pasquale Malara “
E’ con vero piacere che condivido con tutti voi questa esperienza.
Ny spontaneo upbeating
Head shaking test
Fissazione e nistagmo pupillare
Controllo il giorno dopo.
P.S. Un accorgimento, qualcuno dice che questo tipo di nistagmo è presente anche al buio, a nostro modo di vedere è necessario che il paziente sia esposto una sorgente luminosa stabile. In questa condizione il segno è ben visibile e non ci sono problemi di identificazione. Se invece usiamo il video-Frenzel è necessario che i led interni siano accesi.
Bibliografia:
- Dysautonomia in the pathogenesis of migraine
Parisa Gazerani , Brian Edwin Cairns
Abstract:
Migraine is a common complex neurological disorder involving multiple brain areas that regulate autonomic, affective, cognitive, and sensory functions. This review explores autonomic nervous system (ANS) dysfunction in migraine headache sufferers. Areas covered: Reference material for this review was obtained through PubMed searches. Migraine attacks can present with up to 4 phases (premonitory, aura, headache, postdrome) each with distinguishable signs and symptoms. Altered ANS tone can be found from the premonitory through the postdrome phases. Features of the migraine attack that are indicative of altered autonomic function, which include nausea, vomiting, diarrhea, polyuria, eyelid edema, conjunctival injection, lacrimation, nasal congestion, and ptosis, are discussed and putative mechanisms explored. In addition, alteration of ANS function by endogenous and exogenous stressors, such as bright lights, hunger, poor sleep quality, menses, and special dietary components is discussed. The influence of currently employed pharmacological treatments on altered autonomic function during the migraine attack is explored. Expert commentary: Migraine-related alterations in ANS function have a complex pattern, but, in general, an imbalance occurs between sympathetic and parasympathetic tone. Through an improved understanding the role of autonomic changes in pathogenesis of migraine, it may be possible to develop even more effective treatments for migraine sufferers.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29212396/
- Pupil cycle time: a simple way of measuring an autonomic reflex.
C N Martyn, D J Ewing
Abstract
Persistent regular oscillations of the pupil of the eye can be induced using a slit-lamp. The period of these oscillations, pupil cycle time (PCT), is simple to measure with a hand-held stop-watch. Evidence from pharmacological testing suggests that PCT is a sensitive measure of dysfunction of the parasympathetic efferent limb of the pupillary light reflex arc. This is confirmed by the finding that PCT is prolonged in a high proportion of patients with evidence of autonomic neuropathy judged by abnormalities of their cardiovascular reflexes. The method provides a simple, non-invasive way of quantifying an autonomic reflex and it may be of value in investigating patients with diseases affecting the autonomic nervous system
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1028900/
- Pupil Cycle Time Distinguishes Migraineurs from Subjects Without Headache
Melissa M. Cortez, Natalie Rae, Leah Millsap, Nick McKean K. C. Brennan
Migraine is a neurological disorder characterized by paroxysms of head pain accompanied by trigeminovascular system activation and autonomic dysfunction. Diagnosis is currently based on clinical diagnostic criteria. Though physiological differences exist between migraineurs and non-headache controls, true physiological biomarkers have been elusive, especially for the full clinical spectrum of migraine, inclusive of chronic, episodic, and probable migraine. We used edge-light pupil cycle time (PCT) as a probe of the pupillary light circuit in migraine, paired with clinical assessment of migraine characteristics, and compared these to non-headache controls. We found significantly increased PCT in probable, episodic, and chronic migraine, compared to controls. Additionally, increased PCT correlated with the presence of craniofacial autonomic symptoms, linking pupillary circuit dysfunction to peripheral trigeminal sensitization. The sensitivity of PCT, especially for all severities of disease, distinguishes it from other physiological phenotypes, which may make it useful as a potential biomarker.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28114580/
- In Autonomic components of the human pupillary light reflex.
Heller PH, Perry F, Jewett DL, Levine JD.
Invest Ophthalmol Vis Sci. 1990 Jan;31(1):156-62.
Altered pupillary behavior is commonly present during and following epileptic seizures, but symptomatic pupillary hippus as the main feature of a seizure has not been reported in the modern literature. We present the case of a woman with epileptic seizures consisting of sustained fluctuation of perception of brightness. Bilateral pupillary hippus is the main semiologic feature.This autonomic phenomenon is selective for the pupils and does not involve other autonomic-mediated responses. An ictal video illustrates this phenomenon. The epileptogenic region, determined by ictal scalp and intracranial electroencephalography (EEG), is localized in the right posterior parietooccipital areas. Pupillary reflexes can be overridden by cortical input; here authors review the literature and discus the physiologic mechanisms underlying this autonomic phenomenon. Fluctuation in perceptual brightness during epileptic seizures may have a basis in ictal pupillary hippus.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28114580/
