L’ECOG NELL’OVERLAP TRA MALATTIA DI MENIERE ED EMICRANIA
La relazione tra emicrania e vertigine è stata già descritta da Prospero Ménière.
Molti pazienti riferiscono una sensazione di orecchio bloccato (fullness) acufeni ed anche ipoacusia, durante la crisi emicranica.Nel nostro lavoro, abbiamo trovato un’incidenza del 30% di questa sintomatologia audiologica, all’interno di un gruppo di 110 emicranici.Una prima descrizione magistrale, nell’overlap tra MdM ed emicrania vestibolare si deve ad Atkinson nel
1962.
La sintomatologia comune iniziale, tra emicrania vestibolare e malattia di Ménière, è indistinguibile, sia dal punto di vista sintomatologico che strumentale. Infatti, inizialmente si può avere nell’emicrania, ipoacusia e fullness uni o bilaterale, prima o durante la crisi cefalalgica o anche in assenza di essa. E’ molto probabile che un vasospasmo iniziale dell’arteria labirintica possa essere la causa dei disturbi cocleovestibolari dell’emicrania (Baloh 1997).
Ma anche una diagnosi differenziale strumentale è impossibile.
Nella nostra esperienza lo studio dei cVEMP e degli oVEMP è risultato negativo. L’esame vHIT, evidenzia spesso un over-gain bilaterale. La calorica frequentemente dà una iper-reflessia vestibolare, mentre nell’Ecog i rapporti SP/AP < a 0,35% Un approfondimento dettagliato nella diagnosi differenziale viene fatto nel 2005 da Gibson con studio Ecog.
Menière’s disease and migraine vertigo.
“Migraine group had a significantly higher proportion of negative Ecog. Migraine Group had the lowest mean Ghibson scores. Migraine Group had the lowest occurrence of hearing loss. Conclusion: some patiens who are Subjectively diagnosed as Menière’s disease may have vestibular migraine. Some patients with Menière disease just happen to get a headache and are misdiagnosed as Migraine.”
I dati rilevati di questi pazienti evidenziano che esiste in realtà una MdM emicranica ed una non emicranica. (Pagnini)
Il rapporto spesso è misconosciuto. La differenza tra le due forme non è solo formale, ma sostanziale, in quanto comporta un atteggiamento terapeutico, ed un andamento temporale diversi tra loro. (Pagnini)
L’Ecog quindi, è l’unico esame strumentale che permette di validare il sospetto clinico di MdM, anche se l’osservazione viene fatta al di fuori del fatto acuto.
L’Ecog timpanica è una metodica non invasiva che permette la registrazione dei potenziali cocleari, per mezzo di un elettrodo a contatto con la membrana timpanica. (TM-WK)
- La stimolazione è condotta con click a 500 -1- 2 KHz, a polarità alternata, in condensazione e rarefazione. (Differenza di latenza dell’AP > a 0,38 ms, è un indice d’idrope endolinfatico )
Lo scopo principale è la diagnosi della malattia di Ménière attraverso la documentazione dell’idrope endolinfatico, ma può anche dare delle indicazioni nella fistola della perilinfatica e nella deiscenza del canale semicircolare superiore.
Il comune denominatore che unisce queste patologie è lo squilibrio pressorio tra compartimento endolinfatico e perilinfatico dell’orecchio interno.
PATOGENESI DELL’IDROPE.
Nella patogenesi dobbiamo considerare:
1) Come si arriva all’idrope?
2) L’idrope, è una causa o una conseguenza di un meccanismo fisiopatologico che è alla base della m. di Ménière ?
Appare chiaro che parlando di un organo che ha una sensibilità di struttura, con un neuroepitelio altamente differenziato (cellule ciliate interne-esterne, creste ampollari macule utriculo-sacculari) contenuto in una capsula rigida, inestensibile, bisogna fare delle considerazioni per comprendere come diffonde l‘idrope nel labirinto anteriore e/o posteriore.
Facendo riferimento alla legge di Pascal e di Stevino, possiamo immaginare come la pressione esercitata su un fluido è uguale in tutte le parti dell’orecchio interno, e che man mano che aumenta la densità dell’endolinfa per il passaggio di macromolecole, per un aumento della porosità della membrana di Reissner, aumenta anche il peso che il liquido esercita sulle parti più declivi della coclea, con un aumento del volume e/o della massa: quindi non solo un fattore legato all’ipertensione endolinfatico.
Questa ipotesi potrebbe spiegare il perché nelle fasi iniziali della MdM, troviamo anche una ipoacusia trasmissiva limitata ai toni gravi.
In base all’eziopatogenesi attuale,le ipotesi ormonali e sulle aquaporine, sembrano regolare l’osmosi e sarebbero alla base delle crisi menieriche.Le aquaporine assieme alla vasopressina controllano gli scambi liquidi, e quest’ultima aumenterebbe in seguito a stress. Delle aquaporine,circa 11 varietà : 2-3-6 nel sacco endolinfatico,e 1-4-5 nella coclea, precisamente nel legamento spirale.
Il secondo punto è come si arriva all’idrope?
Una prima ipotesi, è che l’omeostasi idrodinamica dell’orecchio interno, viene mantenuta, quando il volume e la velocità di produzione dell’endolinfa, eguagliano quella dell’assorbimento.
Quindi dal punto di vista fisiopatologico, sembra deficitario quest’ultimo meccanismo, dove il sacco endolinfatico ha un ruolo fondamentale.
Tuttavia, bisogna sottolineare che gli orecchi con MdM, hanno un acquedotto vestibolare stretto, il che contribuisce alla riduzione dell’endolinfa nel sacco endolinfatico, e che i detriti prodotti dalla coclea possano occludere lo stretto lume del dotto endolinfatico.
Considerata la complessa funzione del sacco endolinfatico, struttura attiva ad alto metabolismo, e tralasciando i complessi meccanismi che sottendono la fisiopatologia del S.E, in sintesi dobbiamo sottolineare che le alterazioni del dotto e del sacco endolinfatico, legato ad un processo infiammatorio, metabolico, reazione locale antigene anticorpo, virale, intolleranza permanente all’istamina, determinano l’involuzione dell’endotelio ed una stenosi del dotto endolinfatico.
SCOPO ED IPOTESI.
Le due principali domande di ricerca dello studio sono state:
- 1) L’Ecog, come strumento nella d.d, è dirimente nel distinguere soggetti emicranici, altrimenti diagnosticati come menierici?
- 2) Le misure dell’Ecog possono aiutarci come per l’esame audiometrico, nel monitoraggio della MdM ed avere un valido criterio prognostico?
- La diagnosi di MdM (come anche per l’emicrania e la DPPP) è ancora tutt’oggi basata sulla clinica e sul follow-up dei segni e sintomi dei pazienti.
- Eppure dobbiamo ricordare, che per considerare tale la MdM, il coinvolgimento cocleare, legata all’idrope endolinfatico, deve essere tenuto presente.
- Al momento della comparsa dei sintomi, quando la diagnosi è incerta, l’Ecog mostra un pattern tipico in presenza di idrope (Levine 1992, Aso 1991) ed è utile nella d.d
- Vediamo tutto ciò nel particolare:
- durante la trasduzione, le vibrazioni dello stimolo, vengono tradotte in impulsi elettrici per mezzo dei canali ionici stereociliari, che si aprono e chiudono a causa di spostamenti meccanici del rapporto.
Tutto ciò, a causa della rigidità e della struttura asimmetrica del fascio stereociliare, genera una corrente da parte dei canali ionici stereociliari.
- I cambiamenti di posizione dell’organo del Corti, indotti meccanicamente, spostano il punto di operatività, l’asimmetria dei flussi ionici e con essa il PS (potenziale di sommazione) aumenta. (Buki eTarnutzer 2014)
- FISIOPATOLOGIA
- Citando un modello, proposto da Tonndorf, circa le modificazioni della posizione della membrana basilare, vediamo cosa succede in caso di aumento e diminuzione del volume endolinfatico.
Se c’è un episodio acuto, ambedue le membrane basilare e la Reissner essendo ancora elastiche, possono spostarsi in concordanza con il loro rapporto di rilassanza (elasticità) e cioè la membrana di Reissner in modo uniforme rispetto alla distanza e la membrana basilare in modo esponenziale.
I risultati sono: ipoacusia per le basse frequenze, fluttuante con lo stato del condotto cocleare.
Diplacusia sia verso l’alto che verso il basso, a seconda che il fattore dominante sia la modificazione della massa o quella della rilassanza (distorsione armonica continua).
In una situazione cronica invece, abbiamo la possibilità di trovare la membrana di Reissner sovradistesa, senza alcuna rottura della stessa e senza che ci sia uno spostamento della situazione della membrana basilare.
Il risultato è una perdita d’udito piatta, dovuta alla massa aggiunta nel condotto cocleare, ed una diplacusia con il tono spostato verso il basso.
Non abbiamo una distorsione armonica.
Questi sono i casi in cui come documentato nella nostra casistica, con i TEST DEPLETIVI, non c’è alcuna variazione e/o recupero della soglia uditiva.
Quindi, questi tre sintomi che si riscontrano nei soggetti con idrope cocleare: perdita uditiva per le frequenze basse, la diploacusia e la comparsa di distorsione armonica, si possono spiegare semplicemente sulla base di una turba dell’idrodinamica cocleare.
Considerata, infine la struttura dell’orecchio interno, è molto probabile che siano questi gli eventi che accadono quando è alterato l’equilibrio perilinfa-endolinfa.
Pertanto, una delle principali applicazioni cliniche dell’Ecog riguarda sia la diagnosi che il monitoraggio della MdM /idrope endolinfatico.
Quanto segue è stato identificato in pazienti con MdM con idrope endolinfatico:
ampiezza del SP potenziata, SP/AP allargata, > 0,35% calcolo dell’area, patologica se >1,94, differenza di latenza dell’AP in condensazione e rarefazione agli stimoli clic, patologica se > 0,38 ms.
Report clinico in 203 pazienti con malattia di Ménière ed emicrania vestibolare.
E’ stata condotta un’esperienza clinica ambulatoriale su di una selezione di 203 pazienti, con sospetta intolleranza all’HIT, associata a vertigine, turbe posturali, distorsione e/o diploacusia ed ipoacusia per i toni gravi e/o a V rovesciata e con emicrania vestibolare. La ricerca è stata eseguita essenzialmente su pazienti emicranici e/o menierici che avevano anche problemi intestinali (leak gut sindrome)
Caratteristiche demografiche dei 203 pazienti (153 f-48 m, età compresa fra i 15-79 aa: forbice molto ampia):
a) 38 donne e 8 uomini emicranici, hanno sviluppato un overlap con la MdM. In questi soggetti non c’era evidenza audiometrica per MdM. La diagnosi è stata fatta tramite Ecog.
b) 35 di questi pazienti su 110 emicranici, hanno sviluppato una MdM nell’intervallo di tempo da 1 a 3 aa. (in terapia con cinnarizina o lamitrigina: emicrania con aura visive)
c) In 20 pazienti, emicrania e MdM sono comparse quasi contemporaneamente.
d) In 10 pazienti, l’emicrania era alterna agli attacchi di MdM) (intercritica) o alla fine di essa, MdM(epigona).
Negli esami eseguiti si vede chiaramente come nelle fasi iniziali della malattia di Menière poco ci aiutano nella diagnosi, il vHIT,i cVEMP e gli oVEMP, mentre l’Ecog valida, con la sua positività, il nostro sospetto clinico. Questo, secondo il nostro studio, è legato al fatto che il volume o la massa dell’idrope ,in una struttura piccola inestensibile come la coclea, si riduce dopo la fine della crisi vertiginosa . Si ipotizza , pertanto, che in seguito a nuovi fattori scatenanti, si abbia un nuovo aumento del volume e/0 della massa dell’idrope e quindi l’insorgenza di nuove crisi vertiginose.
Vediamo adesso le varietà più comuni di presentazione nell’Ecog:
RASSEGNA DI ALCUNI CASI CLINICI:
CASO CLINICO 1.
- Madre menierica ed emicranica .
- Soggetto emicranico con intolleranze alimentari .
- Da circa 1 mese in seguito a forti stress (2 perdite familiari) accusa distorsione ed acufeni roboanti, con fullness all’orecchio sinistro e da qualche gg turbe posturali. (sto sempre in barca!!)
- Visitato da un collega è stata evidenziata ipoacusia neurosensoriale limitata ai toni gravi di modesta entità, terapia corticosteroidea e calcioantagonisti.
CASO CLINICO 2.
- Madre emicranica. Sindrome periodica dell’infanzia. Emicrania. Intolleranze alimentari. Ipoacusia ingravescente a dx.
- Terapia con cortisone ,acetazolamide e cinnarizina.
- Infiltrazione di Gentamicina a dx ,il 29/07/2016 per vertigini resistenti a terapia medica.
- Ipoacusia a sx con acufeni e fullness e distorsione.
- Si ipotizza una genesi autoimmunitaria confermata poi dagli esami.
- Terapia a permanenza con ¼ di cortisone. Sta bene.
- Interrompe la terapia per 1 mese.
- Ritorna per vertigini violente ,peggioramento ipoacusia a sx . Riprende terapia .
- Dal 2018 sta bene ,tranne per accessi di emicrania periodicamente alterni a dizziness. Non vertigini Protesi binaurale.
CASO CLINICO 3.
- SINDROME PERIODICA DELL’INFANZIA. CINETOSI. Intolleranza alimentare, CELIACHIA. Familiarità per emicrania
- Cefalea tipo emicrania >durante il ciclo. Non aura.
- Osteopenia in trattamento.
- Venuta a controllo circa 6 mesi fa è andata bene con la dieta e terapia con triptani. (non ha voluto eseguire terapia con cinnarizina)
- Ritorna perché 3 settimane fa ha accusato vertigine rotatoria violenta,(I°attacco>20’) con acufeni a dx della durata di circa ½ ora, con turbe neurovegetative violente.
- Da allora fullness a dx, subcontinue, DISTORSIONE a dx e turbe posturali > nei movimenti di latero versione del capo.
- VIENE DURANTE LA CRISI
- E.A. nella norma
CASO CLINICO 4.
CASO CLINICO 5.
CASO CLINICO 6.
CASO CLINICO 7.
CASO CLINICO 8.
RIASSUMENDO NEI NOSTRI CASI CLINICI, SI EVIDENZIANO A SECONDA DELL’OSSERVAZIONE IN FASE ACUTA O DI QUIESCENZA, IL VARIARE DEI cVEMP — oVEMP — vHIT.
Esami funzionali nella MdM in fase di fluttuazione e/o di quiescenza:In alcuni casi è stato possibile osservare delle variazioni dei cVEMP e/o degli oVEMP in fase di fluttuazione e di quiescenza come raffigurato di seguito.
Vhit: over gain del lato affetto o nella norma.
cVEMP: CBP ridotto dal lato affetto, o nella norma oppure aumentato in caso di fluttuazione.
La tuning curve evidenzia un CBP(complesso bifasico precoce) aumentato alle Fz 1-2 Hz.
oVEMP: di solito ridotta, ma qualche volta aumentata sul lato affetto, in caso di fluttuazione.
cVEMP e/o oVEMP spesso rimangono alterati anche dopo compensazione.
Ci torna utile citare questa classificazione della malattia di Menière,del consortium europeo, dove alcuni di questi casi sono già riscontrati nella nostra casistica.
Infine questo studio ci ha permesso di differenziare alcuni deficit selettivi come evidenziato di seguito.
Deficit selettivo: comparazione nello studio dei 5 recettori vestibolari con calorica-vHIT-VEMPS- Ecog:
DEFICIT CANALARE A BASSA Fz (evidenziabile solo con la calorica e con l’Ecog) MdM.(malattia di Menière)
DEFICIT CANALARE AD ALTA Fz: evidenziabile solo con vHIT e Test vibratore..
DEFICIT CANALARE AD ALTA E BASSA FREQUENZA:
Vhit + calorica. (MdM)
DEFICIT MACULARE UTRICOLARE SELETTIVA: oVEMP
DEFICIT MACULARE SACCULARE SELETTIVA: cVEMP+ CSP
DEFICIT MACULO UTRICOLO-SACCULARE: oVEMP+ cVEMP.
CONCLUSIONI
La metodica Ecog, ha messo in luce negli ultimi anni, reperti di rilevante importanza diagnostica e prognostica, soprattutto per quanto riguarda la condizione idropica e nei casi di sordità improvvisa e nella diagnostica differenziale della vertigine emicranica, ad esordio menierico.
Mediante l’Ecog è possibile supplire ad alcune carenze dell’ABR, quale la mancanza della I°onda , che si osserva .nelle gravi ipoacusie neurosensoriali con caduta sui 2-4Hz.
In questi casi l’Ecog, con il suo potenziale d’azione (AP) che corrisponde alla I°onda dell’ABR ,che anticipa di solo di 0,2 ms, ci permette di effettuare il calcolo tra I-III e I-V.
Ancora l’interpretazione di patologie a carico del nervo acustico e la valutazione di perdite uditive sulle frequenze acute. Da non tralasciare un altro dato importante e cioè il potenziale di sommazione (SP) :esso indica il grado d’idrope endolinfatica,spesso correlata all’entità della ipoacusia.
Tutto ciò è stato comprovato dal fatto che, dopo test depletivo in alcune ipacusie medio gravi,è stato possibile avere un miglioramento della soglia uditiva da riduzione dell’idrope.
Infine va considerato che la tecnica peritimpanica mediante TM-WK è una tecnica non invasiva che offre quella sensibilità che il grado di lesione neurosensoriale richiede il più delle volte.
Un’altra applicazione potenziale dell’Ecog è nella diagnosi della sinaptopatia cocleare: disfunzione indotta dal rumore delle sinapsi tra le cellule ciliate interne e le fibre del nervo uditivo con conseguente perdita dell’udito. Questa degenerazione sinaptica può dare acufeni, iperacusia e difficoltà uditiva in ambiente rumoroso.
Riteniamo, quindi, che all’Ecog vada riconosciuto un giusto peso nella valutazione del paziente affetto da ipoacusia neurosensoriale e nella d.d. con il soggetto con emicrania vestibolare e che ne vada sempre promossa una più vasta e frequente indicazione.
Dott. R. La Gumina