A volte le cose sembrano lontane, distanti dalla comune pratica ambulatoriale di Vestibologia Clinica fino a quando, un bel giorno arriva il paziente giusto che ti racconta la sua storia ed è a quel punto che è necessario tirare fuori quanto si è studiato ed appreso fino a quel momento ed utilizzarlo nella maniera più appropriata.
Il fatto
La scorsa settimana un paziente che in realtà già seguo da tempo per malattia di Ménière, e che di tanto in tanto viene a controllarsi, mi racconta come và, se c’erano state nuove crisi di vertigini, che soprattutto mi racconta del suo acufene, delle sue fluttuazioni uditive, spesso anche della sua vita privata, tanto ormai siamo diventati vecchi amici…
Questa volta invece mi racconta che in pieno benessere, mentre lavorava alla sua scrivania, fa il commercialista, si è sentito tirare giù come se una forza esterna lo spingesse ed è caduto a terra, facendosi anche male, senza perdere tuttavia lo stato di coscienza. Il tutto era durato pochi minuti dopodiché il nostro paziente si era alzato non spiegandosi cosa gli fosse successo riprendeva il suo lavoro come di abitudine.
Ma cosa gli era successo? Mi trovavo di fronte a una crisi otolitica di Tumarkin!
La crisi otolitica di Tumarkin
La crisi otolitica di Tumarkin si presenta nelle fasi tardive della storia naturale della malattia di Meniere, manifestazione drammatica di grande impatto emozionale e che mette in serio pericolo il paziente.
Nella MdM infatti oltre all’ interessamento della funzione uditiva caratterizzata da
- ipoacusia di solito monolaterale
- acufene
- fullness ( ovattatamento auricolare)
e ai segni di interessamento vestibolare rappresentati dalle
- crisi di vertigine oggettiva rotatoria di lunga durata (infatti va da 20 minuti a 12 ore più)
si associano fenomeni acuti di deficit posturale espressione di un interessamento della funzione dei riflessi vestibolo spinali a partenza dalle macule del sacculo e dell’utricolo colpiti anche loro dall’idrope endolinfatico.
A torto queste manifestazioni a volte sono chiamate anche “Drop Attack” per indicare l’elemento più vistoso della manifestazione stessa che è rappresentato dalla improvvisa perdita del tono posturale antigravitazionale ed in ultima analisi la caduta a terra.
Ma questo termine implica la caduta a goccia, ovvero un collasso su se stesso, per perdita del tono posturale bilaterale e simmetrico dei muscoli antigravitazionali degli arti inferiori ad eziopatogenesi vascolare e che invariabilmente si associa a riduzione dello stato di coscienza o a perdita dello stesso.
Mentre la caduta nella crisi otolitica di Tumarkin, non si ha mai la perdita dello stato di coscienza, e quindi integrità del sensorio prima e durante e dopo l’evento critico. Questa caratteristica è sicuramente il dato principale da tenere presente nel distinguere la crisi otolitica di Tumarkin dal “Drop Attack”.
Quindi quello che caratterizza la “tempesta otolitica” di Tumarkin è l’improvvisa insorgenza, l’imprevedibilità del deficit posturale con inevitabile caduta a terra, l’integrità dello stato di coscienza, il perfetto orientamento nel tempo e nello spazio e soprattutto l’assenza di vertigine.
Da un punto fisiopatologico, la brusca asimmetria del tono dei muscoli antigravitazionali di un emisoma e la conseguente caduta è da correlare con la brusca insorgenza della muculopatia a carico degli organi otolitici nell’ambito della malattia idropica di Meniere.
I caratteri
Da un punto di vista sintomatologico la crisi è caratterizzata dalla
- Breve durata
- Sensazione di essere spinti in una determinata direzione come spinti da una forza esterna
- Assenza di sintomi visivi,audiologici, neurologici, e di interessamento del sistema autonomico associati all’evento
- assenza di cause o fattori che ne determinano la comparsa, succede infatti in pieno benessere
- rapido e completo recupero dell’equilibrio
- esame neurologico negativo.
Nulla se non fosse che la inevitabilità e la violenza della possa condurre a traumatismi anche molto gravi tali da mettere in pericolo la vita stessa del paziente.
La crisi, di incidenza piuttosto bassa, si colloca abbastanza tardivamente nell’’ambito della malattia di Meniere.
Nella classificazione proposta dal Professore Paolo Pagnini viene collocata tra le manifestazioni tardive (Menière Maculare) come sotto riportato.
Questo implica che l’idrope endolinfatico ha avuto tutto il tempo per determinare quelle modificazioni della ultrastruttura maculare che sta alla base della alterazione dei riflessi vestibolo-spinali a partenza maculare che esitano inevitabilmente nel deficit posturale improvviso della crisi di Tumarkin.
Concludendo
L’atteggiamento terapeutico, considerato che il paziente è di età sopra i 65 anni e che la funzione uditiva è largamente compromessa come documentato dall’esame audiometrico allegato, oltre al monitoraggio della storia clinica e della funzione uditiva, con farmaci ed igiene di vita come quelli che accompagnano la vita dei pazienti affetti dalla patologia, è stato indicata la terapia con Gentamicina endotimpanica al fine di determinare lo spegnimento della funzione vestibolare di quel labirinto essendo la funzione cocleare non peggiorabile rispetto alla condizione attuale.
