La sindrome di Lindsay-Hemenway
La sindrome si caratterizzata da un episodio di vertigine acuta da deficit vestibolare periferico monolaterale seguito a breve distanza di tempo da una forma recidivante di vertigine parossistica posizionale ipsilaterale da canalolitiasi del canale semicircolare posteriore.
Questo quadro clinico è ricondotto ad un deficit labirintico parziale e limitato alle sole strutture labirintiche innervate dalla branca superiore del nervo vestibolare e irrorate dall’arteria vestibolare anteriore; gli otoconi degenerati in conseguenza del danno, darebbero successivamente luogo alla vertigine posizionale poiché il canale semicircolare posteriore sarebbe risparmiato dall’insulto e per questo ancora funzionante.
Le metodiche strumentali attualmente disponibili nella pratica clinica otoneurologica, consentono di definire la topodiagnosi in caso di deficit vestibolare acuto, identificando le strutture coinvolte.
Di recente giunge alla nostra osservazione un paziente che aveva sviluppato una sindrome di Lindsay-Hemenway malgrado che le metodiche strumentali avessero permesso di identificare un danno labirintico completo.
Cercheremo di affrontare criticamente quanto rilevato, sottolineando la necessità di non escludere a priori una canalolitiasi del posteriore, non solo per impegno della divisione superiore del nervo vestibolare, ma anche laddove venga rilevato un danno vestibolare completo documentato da rilievi strumentali.
Lindsay e Hemenway hanno descritto per la prima volta un episodio di vertigine parossistica posizionale benigna del canale posteriore a seguito di lesione ischemica labirintica. Hanno ipotizzato un danno selettivo delle strutture vestibolari perfuse dall’arteria vestibolare anteriore, che fornisce l’afflusso di sangue alla maggior parte dell’utricolo, ai canali superiori e orizzontali e ad una piccola porzione della sacculo, e conseguente distacco di otoconi dall’utriculo.
Gli otoconi così degenerati potrebbero quindi penetrare nel canale posteriore ancora efficiente causando una VPPB.
Shucknecht ipotizzava un danno virale selettivo del nervo vestibolare superiore quale causa della sindrome; infatti il nervo vestibolare superiore innerva il canale semicircolare orizzontale, il canale semicircolare anteriore, l’utricolo e la parte antero-superiore del sacculo.
La particolare suscettibilità alle lesioni della divisione superiore del nervo vestibolare potrebbe essere spiegata per un selettivo tropismo di questo ad alcuni agenti virali (Herpes virus) o per peculiarità anatomiche del canale osseo all’interno del quale decorre il nervo vestibolare superiore, come dimostrato da studi istopatologici sull’osso .
Gianoli et al. ritengono infatti che le differenze anatomiche dei canali ossei dei nn. vestibolari possano facilmente spiegare la suscettibilità alla degenerazione della divisione superiore. Il nervo vestibolare superiore, infatti, viaggia attraverso un canale osseo che è sette volte più lungo rispetto all’inferiore e tre volte più lungo rispetto al canale del nervo singolo.
A maggior ragione, il canale superiore ha una percentuale infinitamente più grande di trabecole ossee che lo attraversano rispetto agli altri due.
Se, come si ritiene, la NV è un processo infiammatorio, il nervo vestibolare superiore dovrebbe essere più suscettibile all’intrappolamento e alla ischemia legata all’edema che consegue all’insulto verosimilmente virale, proprio a causa di queste differenze anatomiche.
L’osservazione di una vertigine parossistica posizionale benigna del canale posteriore dopo perdita della funzione vestibolare implica la conservazione delle le strutture innervate dal ramo inferiore del nervo vestibolare.
Oggi, i risultati del potenziali evocati miogeni vestibolari oculari (O-VEMP) e i potenziali miogenici evocati vestibolari cervicali (C-VEMP) combinati con i risultati del video head impulse test (vHIT), ci danno precise informazioni sullo stato della funzione vestibolare periferica relativa di ciascun organo sensoriale e a ciascuno ramo del nervo vestibolare.
Se i C-VEMP sono assenti dal lato del deficit vestibolare acuto è molto improbabile che si sviluppi una VPPB come conseguenza alla lesione sia essa ischemica o infiammatoria perché l’assenza di C-VEMP implica una lesione delle strutture innervate dal nervo vestibolare inferiore, ed in particolare del canale semicircolare posteriore.
Recentemente è venuto alla nostra osservazione un paziente che presentava una VPPB del canale posteriore circa due settimane dopo l’insorgere un deficit vestibolare che interessava sia della branca superiore che di quella inferiore, identificato in precedenza attraverso una valutazione anche strumentale di cui si allegano i report.
Sono stati descritti altri casi simili a questo in seguito presentato, il che suggerisce che la presenza di un deficit vestibolare completo non debba escludere il verificarsi in seguitodi una VPPB del canale posteriore di quel lato.
È chiaro che una maggiore incidenza della sindrome è molto più probabile in caso di deficit selettivo della porzione superiore.
Il caso clinico
Il paziente SC maschio di anni 70 si presenta alla nostra osservazione per una sintomatologia caratterizzata da vertigine oggettiva subcontinua esacerbata dai movimenti del capo. La sintomatologia si protraeva ininterrottamente da circa due giorni si associava inoltre ad intensa sintomatologia neurovegetativa. Il paziente ipoacusico bilateralmente per le frequenze acute non riferiva peggioramento della sua situazione uditiva prima dell’insorgenza delle vertigini.
Anamnesi
l paziente è iperteso ma in terapia medica con un discreto controllo dell’ipertensione, dislipidemia e cardiopatico in poli-terapia tra l’altro con ASA.
- All’esame obbiettivo presenta:
- Ny spontaneo di II grado che batte a sinistra, in assenza di fissazione
- Incremento della intensità del Ny nello sguardo a sinistra
- Incremento della intensità del Ny dopo HST
- Incremento della intensità del Ny nel decubito laterale destro.
- Riduzione della intensità del Ny nel decubito laterale sinistro.
- Test di Romberg e Untemberger a destra.
- Test di impegno cerebellare negativi.
- Test di Halmagyi positivo nell’impulso a destra
- Esame stabilometrico: vistosa deriva del CdP verso destra in tutte le condizioni di esame.
- Test vibratorio mastoideo positivo (Ny a sinistra)
- Esame vHIT è sotto riportato
L’esame vHIT evidenzia un guadagno del VOR molto basso per il canale laterale destro,
posteriore destro e superiore destro e la presenza di saccadi overt nei tracciati di destra.
La metodica SHIMP evidenzia l’assenza delle saccadi SHIMP a destra segno di deficit funzionale
del canale in esame, mentre sono presenti a sinistra
- Esame VEMP cervicale condotto per via ossea con stimolo vibratorio in Fz come sotto riportato.
Complesso bifasico precoce assente a destra, omolateralmente alla lesione
- Esame VEMP oculare condotto per via ossea con stimolo vibratorio in Fz come sotto riportato.
Onda n1 assente a sinistra, controlateralmente alla lesione
Si pone pertanto diagnosi di Deficit Vestibolare Periferico completo con interessamento della branca superiore ed inferiore del nervo vestibolare, in soggetto con storia di ipertensione e cardiopatia, ipotizzando pertanto una etiopatogenesi vascolare.
Il paziente si ripresenta dopo circa due settimane per una sintomatologia, che il paziente stesso riferisce come “diversa” rispetto alla forma precedente, e caratterizzata da una vertigine con caratteri di parossismo che “insorge” al raggiungimento della posizione supina e soprattutto nel decubito laterale sinistro.
Rispetto alla visita precedente il nistagmo spontaneo è assente anche se l’HST rimane positivo con un Ny che batte a sinistra, Test vibratorio mastoideo positivo con Ny a sinistra e Test di Halmagyi positivo per impulsi verso destra.
Test di Dix-Hallpike è positivo a destra testimoniato dalla l’osservazione di un importante Ny torsionale antiorario e modesta compomente verticale controlaterale. Il nistagmo osservato ha caratteri di parossismo, e inverte la sua direzione ritorno in posizione seduta.
Si pone quindi diagnosi di VPPB del CSP di destra e prontamente trattata con manovra liberatoria di Epley verso sinistra.
Discussione.
Potremmo essere di fronte ad una sindrome di Lindsay e Hemenway, se non fosse che in prima battuta ci eravamo trovati di fronte ad un deficit vestibolare completo che interessava sia la divisione superiore che la divisione inferiore del nervo vestibolare, come dimostrato dalla batteria di esami sopra presentati.
Ma è anche vero che l’insorgenza dopo due settimane di una VPPB del canale posteriore destro testimonia la funzionalità del canale e del nervo vestibolare inferiore di quel lato.
Considerando che il nervo inferiore è molto più resistente del superiore ad insulti ischemici e infiammatori, è verosimile, a parità di insulto, un minor impegno di quest’ultimo, e che la ripresa funzionale in seguito a terapia e/o a compenso vestibolare spontaneo possa permettere al canale semicircolare inferiore, di essere nuovamente sensibile ai flussi endolinfatici originati dal movimento degli otoconi all’interno di quel canale, e la tramissione del segnale di eccitazione canalare ai nuclei vestibolari bulbari tramite il nervo vestibolare inferiore, di nuovo funzionante.
