Vestibular Paroxysmia: Un conflitto neurovascolare.

Nel 1975 Jannetta e colleghi descrissero per la prima volta un “conflitto  compressivo neurovascolare in pazienti con sintomi di disfunzione iperattiva dell’ottavo nervo cranico”.

Di cosa parliamo

E’ una condizione caratterizzata da fugaci e ricorrenti crisi vertiginose  “Quick spins” dovute a fenomeni compressivi o irritativi che interessano la branca vestibolare dell’ottavo nervo cranico. La sindrome si inquadra tra le “Sindrome da conflitto neurovascolare” che possono, con altre modalità e sintomatologia, interessare altri nervi cranici ed in particolare il V – VII – IX

1994

Il termine “Vestibular Paroxysmia” (VP) viene introdotto da Brandt e Dieterich.
I criteri iniziali di VP basati su uno studio osservazionale su 11 pazienti, erano i seguenti:

1. brevi attacchi di vertigini rotatorie o non rotatorie che durano da pochi secondi a uno – due minuti;
2. attacchi spesso correlati ad una particolare posizione della testa;
3. iperacusia o acufene costanti o che si verificano solo durante l’attacco;
4. deficit uditivo e/o vestibolare obbiettivabile  con metodi neurofisiologici.
5. per la diagnosi devono essere  soddisfatti tre criteri su quattro ed il paziente deve poter rispondere al trattamento con Carbamazepina (Tegretol)

2008

Sulla base di un nuovo studio su 32 pazienti, i criteri diagnostici suggeriti sono stati aggiornati come segue:

Vestibular Paroxysmia:

Caratterizzato da almeno cinque attacchi di vertigine dove vengono soddisfatti i seguenti criteri:

1. La  vertigine è della durata di secondi a minuti. Il singolo attacco è auto-limitante e si attenua senza un intervento terapeutico specifico;
2. Uno o più dei seguenti fattori provocatori possono indurre gli attacchi:
   1. 1. si possono verificare a riposo;
      2. in determinate posizioni testa o del corpo (non assimilabili alle manovre di posizionamento specifiche per BPPV);
      3. nei cambiamenti nella posizione della testa o del corpo (non assimilabili alle manovre di posizionamento specifiche per BPPV);

3. Una o più delle seguenti caratteristiche è presente durante gli attacchi:

1. 1. 1. disturbo della posizione;
      2. disturbo dell’andatura;
      3. acufene unilaterale;
      4. senso di intorpidimento o di pressione all’orecchio dal lato affetto;
      5. udito ridotto dal lato affetto;

4. uno o più dei seguenti criteri diagnostici aggiuntivi:

1. 1. 1. compressione crociata neurovascolare dimostrata alla risonanza magnetica (sequenza CISS, angiografia RM TOF);
      2. nistagmo indotto da iperventilazione misurato mediante oculografia;
      3. Deficit vestibolare documentato;
      4. risposta del trattamento agli antiepilettici (non applicabile alla prima consultazione);

5. i sintomi non sono spiegati da un’altra malattia.

2009

un’analoga sindrome clinica in due pazienti con attacchi brevi, spontanei e ricorrenti di acufene e vertigini, che hanno risposto a gabapentin a basso dosaggio, ha indotto la  descrizione di un nuovo aspetto della  Vestibular Paroxysma, la ”Paroxysmia audiovestibolare”, e alla individuazione di  due categorie, precisandone le caratteristiche di ognuna.

Vestibular Paroxysmia Definita (ogni punto deve essere soddisfatto)

A) Almeno dieci attacchi di vertigine spontanea rotatoria o non rotatoria

• • • • • Durata inferiore a 1 minuto
        • Fenomenologia stereotipata in un particolare paziente
        • Risposta a un trattamento con carbamazepina /oxcarbazepine
        • Non meglio giustificato da un’altra diagnosi.

Vestibular Paroxysmia Probabile (ogni punto deve essere soddisfatto)

A) Almeno cinque attacchi di vertigine rotatoria a non rotatoria

• • • • Durata inferiore a 5 minuti
      • Fenomenologia stereotipata in un particolare paziente
      • Evento spontaneo o provocato da alcuni movimenti della testa
      • Non meglio giustificato da un’altra diagnosi.

Note

• Il numero di attacchi: nella VP è un disturbo vestibolare episodico che di solito presenta un’alta frequenza di attacchi. La frequenza degli attacchi varia notevolmente tra i pazienti: da 30 attacchi al giorno a pochi attacchi all’anno. Il decorso della malattia è generalmente cronico (cioè più lungo di tre mesi) con alcuni pazienti che subiscono centinaia di attacchi all’anno.

• Durata degli attacchi: nella maggior parte dei pazienti gli attacchi durano solo da un secondo a un minuto; in altri pazienti la durata degli attacchi o alcuni degli attacchi può essere più lunga fino ad arrivare a molti minuti e/o aumentare durante il decorso della malattia.

• La maggior parte degli attacchi si verificano spontaneamente (“all’improvviso”). In alcuni pazienti gli attacchi possono essere indotti ruotando la testa a destra o sinistra in posizione eretta. I movimenti scatenanti della testa o del corpo in genere non hanno lo stesso schema di quelli in BPPV.

• In alcuni pazienti, gli attacchi di vertigine e nistagmo possono essere provocati dall’iperventilazione (5).Se gli attacchi sono indotti in modo riproducibile da una rotazione laterale sostenuta della testa, si dovrebbe considerare la sindrome di occlusione torsionale dell’arteria vertebrale come diagnosi differenziale.Se gli attacchi sono provocati da improvvisi cambiamenti della pressione intracranica (come potrebbero verificarsi durante starnuti, tosse o manovra di Valsalva) o da improvvisi cambiamenti di pressione nel condotto uditivo o nell’ambiente circostante, il disturbo è da ricondurre a fistola perilinfatica o una sindrome della terza finestra mobile dell’orecchio interno e dovrebbe essere considerata come sindrome di deiescenza del canale superiore.

• Il tipo di vertigine (rotatoria a non rotatoria) o di pulsione direzionale è abbastanza stereotipato all’interno dello stesso paziente. Se gli attacchi si verificano mentre si è in piedi o durante la marcia, il paziente di solito avverte senso di instabilità.

• Per la  diagnosi differenziale con altri attacchi di breve durata sono da considerare:

• • • la crisi dell’otolitica di Tumarkin,
    • gli attacchi parossistici del tronco encefalico,
    • la fistola perilinfatica e, raramente,
    • l’epilessia con aura vestibolare ( per la “diagnosi differenziale” vedi sotto).
    • Nei pazienti con attacchi più duraturi, devono essere considerati altri disturbi, in particolare l’emicrania vestibolare e la malattia di Meniere.

• Alcuni pazienti possono segnalare sintomi uditivi, come acufene unilaterale o iperacusia durante gli attacchi.

Spesso è difficile capire, da un punto di vista clinico, quale sia il lato interessato da questa condizione clinica. Se esiste una combinazione di sintomi che indicano il coinvolgimento di altri nervi cranici, è possibile dedurre il lato della lesione. Pertanto, ad esempio, sintomi simultanei di interessamento del settimo e ottavo nervo cranico (con vertigine, acufene e spasmo emifacciale) indicano un’irritazione di entrambi i nervi cranici nel meato acustico interno, dove entrambi giacciono in stretta prossimità.

• Se il paziente viene esaminato durante un attacco, si può osservare un nistagmo irritativo orizzontale/torsionale limitato al periodo dell’attacco, e che batte quindi verso l’orecchio interessato.

• La maggior parte dei pazienti risponde al trattamento con carbamazepina (TEGRETOL 200 – 400 mg) da 200 a 800 mg al giorno, o oxcarbazepina TOLEP 300 – 600 mg) da 300 a 900 mg al giorno.
  Questo criterio è simile alla risposta terapeutica all’indometacina nell’emicrania parossistica (International Headache Society Classification ICHD-II, 3.2).

Epidemiologia

Sebbene la prevalenza di VP non sia nota, è considerata una malattia rara (<1 su 2000 persone). La frequenza relativa di VP in pazienti vertiginosi  e dizziness è di circa il 4%.

L’età media dei pazienti di 51 anni (intervallo 25-67 anni). La parossismia vestibolare è stata anche descritta anche in bambini con caratteristiche simili a quelle degli adulti ma in  questi la malattia sembra avere spesso una prognosi a lungo termine buona, con remissione spontanea con l’età.

Fisiopatologia ed eziologia

In analogia ai brevi sintomi ricorrenti di nevralgia del trigemino, spasmo emifacciale, nevralgia del glosso-faringeo, si presume che i brevi attacchi di vertigine siano scatenati da scariche parossistiche patologiche trasmisse tra assoni vicini, parzialmente demielinizzati. Il probabile punto della lesione è la mielina centrale (oligodendroglia) prossimale alla “zona di transizione”. Ciò corrisponde ai primi 15 mm dopo l’uscita del nervo. Le potenziali cause di lesioni al nervo sono l’irritazione focale da parte di un vaso, compressione da parte di tumori o cisti, demielinizzazione, traumi e cause non identificate.

Laboratorio di vestibologia clinica

Circa il 50% dei pazienti sottoposti a test della funzione vestibolare e audiologica mostra segni di ipofunzione unilaterale da lieve a moderata durante gli intervalli liberi.

La perdita dell’udito è di solito meno evidente rispetto ai pazienti con malattia di Meniere, e ha un andamento della curva e caratteristiche temporali diverse.

L’identificazione della parte interessata spesso non è possibile. Se gli attacchi sono accompagnati da sintomi audiologici strettamente unilaterali e vi sono deficit vestibolari e audiologici dalla stessa parte, è possibile identificare l’orecchio interessato ma questo solo in casi eccezionali.

Anche il ruolo della risonanza magnetica nell’identificazione della parte interessata deve essere valutato. In uno studio su 32 pazienti con VP, nel 95% dei pazienti è stata rilevata la compressione neuro-vascolare dell’ottavo nervo cranico; la compressione neuro-vascolare bilaterale è stata trovata nel 42% dei pazienti (sensibilità: 100%,specificità: 65% per la diagnosi di VP mediante MRI).

La distanza tra il tronco encefalico e i vasi che determina la compressione varia tra 0,0 e 10,2 mm. Questa parte del nervo è prossimale alla zona di transizione e coperta da oligodendrociti. Spesso il vaso comprimente è l’arteria cerebellare inferiore anteriore (75%), altre volte l’arteria cerebellare inferiore posteriore (5%), una vena (10%) e in altri casi l’arteria vertebrale. Pertanto, una risonanza magnetica ad alta risoluzione con sequenze CISS / FIESTA del tronco cerebrale può supportare la diagnosi.

MRN sono state eseguite in pazienti con VP. Lo studio ha confermato la compressione crociata neuro-vascolare anche con RMN a 1,5 e 3,0 Tesla.

Diagnosi differenziale

Il sintomo principale di VP sono gli attacchi spontanei ricorrenti di vertigine. La diagnosi è generalmente semplice a causa della breve durata caratteristica (da secondi a un minuto), degli attacchi ricorrenti stereotipati di vertigine e della risposta a un trattamento con carbamazepina o oxcarbazepina.

La diagnostica differenziale deve tener conto di entità nosografiche  che possono presentarsi con vertigine quale sintomo principale:

• Malattia di Meniere: durata degli attacchi da 20 minuti a 12 ore, perdita dell’udito neurosensoriale da bassa a media frequenza (> 30 dB, <2000 Hz).

• Crisi otolitica di Tumarkin (“attacchi di caduta vestibolare”). Queste cadute improvvise di solito non lo sono accompagnate da vertigini e si verificano più spesso nei pazienti con la malattia di Meniere conosciuta, tipicamente in piedi, mentre in VP gli attacchi si verificano in qualsiasi posizione del corpo.

• Gli attacchi parossistici del tronco cerebrale con vertigini, disartria o atassia (dopo l’ictus o nella SM) possono essere difficili da distinguere, poiché rispondono anche a basse dosi di bloccanti dei canali del sodio. È stato dimostrato che possono essere causati da una lesione del tronco cerebrale dovuta a placche di sclerosi multipla o infarti lacunari, che porta per alterazioni dell’oligodendroglia,  a scariche parossistiche tra fibre vicine presenti nel tronco encefalico. In tali casi l’uso della risonanza magnetica del tronco cerebrale è utile per stabilire la diagnosi.

• Vertigine emicrania: la durata degli attacchi è compresa tra 5 minuti e 72 ore, storia di emicrania, la maggior parte degli attacchi è accompagnata, seguita o preceduta dagli altri sintomi tipici della emicrania. Nella vertigine emicrania, brevi periodi di vertigine possono essere indotti da cambiamenti della posizione della testa o del corpo in quanto i pazienti sono sensibili al movimento durante un episodio di emicrania vestibolare.

• Attacchi di panico: secondo DSM-5, i criteri diagnostici per un attacco di panico includono un periodo di intensa paura o disagio, in cui almeno quattro dei seguenti sintomi si sviluppano bruscamente e raggiungono un picco in pochi minuti :

• • • • • vertigini, instabilità,
        • stordimento o svenimento;
        • nausea o angoscia addominale;
        • palpitazioni e / o frequenza cardiaca accelerata;
        • sudorazione;
        • tremori
        • sensazioni di mancanza di respiro;
        • sensazione di soffocamento;
        • dolore o fastidio al petto;
        • de-realizzazione o depersonalizzazione;
        • paura di perdere il controllo o impazzire;
        • senso di morte imminente;
        • parestesie;
        • brividi o vampate di calore.
        • gli attacchi di panico sono spesso più lunghi degli attacchi tipici di VP. Può essere utile chiedere al paziente quale dei sintomi viene prima per distinguere tra tra le due condizioni.

• Fistola perilinfatica o della sindrome di deiscenza del canale superiore: i sintomi cardinali sono attacchi di vertigine causati da cambiamenti di pressione, ad esempio tosse, pressione, starnuti, sollevamento o da rumori forti e sono accompagnati da sensazione di movimento dell’ambiente, rotazione, oscillopsia, instabilità della postura e dell’andatura con o senza disturbi dell’udito. Gli attacchi, che possono durare da secondi a giorni, si possono verificare anche quando si verificano dei cambiamenti importanti della pressione esterna legata per esempio all’altitudine (ad es. gite in montagna, voli)

• Atassia episodica di tipo 2: la durata degli attacchi varia da alcuni minuti ad alcune ore e oltre il 90% dei pazienti presenta segni cerebellari, in particolare nistagmo evocato dallo sguardo ( Gaze Nystagmus).

• L’atassia episodica di tipo 1 molto più rara, è un’altra diagnosi differenziale. È caratterizzata da attacchi ricorrenti delle durata di parecchi minuti, di atassia, vertigini e offuscamento visivo, provocati da bruschi cambiamenti posturali, emozione, stimolazioni vestibolari. Questi pazienti hanno anche neuromiotonia, cioè attività di fibre muscolari spontanee continue.

• Epilessia con aura vestibolare: le aure vestibolari possono manifestarsi con brevi attacchi di vertigini e nistagmo. L’aura vestibolare con sintomi aggiuntivi, la cosiddetta aura vestibolare non isolata, è molto più diffusa dell’aura vestibolare isolata, che è rara. L’aura vestibolare è principalmente associata a convulsioni del lobo temporale.