CENNI SULLA FUNZIONALITA’ VESTIBOLARE DELL’INFANZIA
I disturbi dell’equilibrio nell’infanzia hanno una frequenza variabile attestandosi intorno al 10%
Una diagnosi precoce rappresenta un momento importante per evitare eventuali implicazioni socio-relazionali nell’accrescimento del bambino.L’equilibrio nel bambino come nell’adulto, dipende dall’integrazione di molteplici attività sensoriali: vestibolari, visive, propriocettive, emodinamiche, cognitive.
Cenni sul neurosviluppo vestibolare.
Alla nascita gli apparati sensoriali coinvolti nel controllo dell’equilibrio, sono completamente sviluppati, lo stesso vale per il VOR (riflesso vestibolo oculomotore) che aumenta gradualmente fino ai 9 anni, mentre i riflessi vestibolo spinali vanno maturando gradualmente raggiungendo a 3 mesi il controllo dei movimenti del capo, a 6 mesi il mantenimento della posizione seduta, a 12 mesi la stazione eretta e a 15 mesi il controllo della deambulazione.
All’età di 15 anni, dopo periodi di adattamento ed apprendimento motorio, l’organizzazione strutturale e funzionale delle vie sensitivo-motorie, può considerarsi completo.
E’ naturale che qualsiasi alterazione nello stadio di maturazione delle vie suddette, può ingenerare un disturbo nel controllo dell’equilibrio con episodi di vertigini con inevitabili alterazioni caratteriali con ripercussioni sull’apprendimento.
Implicazioni del danno vestibolare in età pediatrica.
Parlando delle capacità motorie di un soggetto pediatrico, le abilità si sviluppano progressivamente con l’accrescimento comportando una maturazione graduale degli organi sensoriali periferici, del SNC del sistema limbico e dell’apparato locomotore.
Fondamentalmente possiamo riassumerle nella strutturazione di 3 riflessi a comparsa progressiva:
Il riflesso vestibolo oculomotore(VOR) già presente alla nascita, che consente la stabilizzazione del mondo esterno sulla retina;
Il riflesso vestibolo collico, che si sviluppa nei primi mesi di vita e che consente di adattare la posizione del capo rispetto al corpo in base agli input vestibolare e visivi;
Il riflesso vestibolo spinale, che aggiunge la sua massima espressione nei primi mesi di vita, permettendo il mantenimento della stazione eretta, della deambulazione e della esecuzione dei movimenti corporei.
Grazie ad un meccanismo di neuroplasticità, questi riflessi in sinergia tra loro, consentono il realizzarsi di vere strategie motorie che vengono riprogrammate in seguito ad adeguate stimolazioni.
Da qui la capacità, delle informazioni sensoriali interne, di avere una rappresentazione del proprio corpo rispetto all’ambiente esterno e di costruirsi una “mappa cognitiva interna” che consente il costante movimento corporeo nello spazio che in sintesi rappresenta la” navigation”, una funzione strettamente dipendente dall’ippocampo.
E’ proprio in questo periodo di neurosviluppo, che qualsiasi disfunzione organica o psico-affettiva può sfociare in un disturbo dell’equilibrio e quindi in un sovvertimento dell’interazione corpo-ambiente.
Pertanto in caso di un deficit vestibolare acuto, si crea nel bambino un errore della propria mappa cognitiva interna e della funzione di navigation con alterazioni dei riflessi (VOR-VCR-VSR) nonché la difficoltà a stabilizzare il mondo esterno sulla retina, la posizione del suo corpo nello spazio con inevitabile errore di calcolo della distanza con probabilità di cadute.
Tutto ciò si ripercuote sull’ippocampo con disturbi comportamentali non indifferenti che vanno dall’ansia all’insonnia e alla depressione con inevitabili disturbi nell’apprendimento.
Inoltre possono conseguire: scarse abilità manuali, ritardo a camminare, andare in bicicletta, salire e scendere le scale, disorientamento spaziale, difficoltà a leggere, disegnare, scrivere e parlare (Guidetti 2013)
Dal punto di vista clinico, citiamo le patologie più frequenti, rimandando ad altri testi l’approfondimento su altre patologie meno frequenti. Non abbiamo incluso la neurite vestibolare, così frequente negli adulti, per mancato riscontro nella nostra casistica.
L’emicrania vestibolare(EV) è in ordine di frequenza quella più comune, manifestandosi a partire dai primi anni di vita con marcata cinetosi in soggetti con familiarità emicranica. Rappresenta il sintomo vestibolare premonitore dell’ereditato habitus emicranico da parte del soggetto, ed è espressione di una anomala reazione organica ad una stimolazione labirintica prolungata con senso di instabilità posturale, associata a sintomi vagali quali: nausea, vomito, sudorazione, pallore, sensazione di malessere. Pertanto se un bambino con familiarità emicranica sviluppa mal d’auto e mal di mare e meno frequentemente mal d’aereo, è molto probabile che dopo l’adolescenza o anche prima vada incontro ad una patologia emicranica più o meno importante. Inoltre questi bambini difficilmente scelgono come attività ludiche andare in giostra o salire sulle montagne russe in quanto presentano intolleranza ad accelerazioni cefaliche (angolari e lineari) o ancora giochi con forti stimolazioni sensoriali visive ed acustiche. Da non tralasciare il fatto che questi soggetti presentano altri precursori emicranici extravestibolari quali dolori addominali ricorrenti, iperemesi periodica ed a volte febbre.
Annoveriamo alla EV, le cosiddette vertigini emicraniche equivalenti(VEE)cioè quelle forme dove l’attacco vertiginoso posturale, sostituisce completamente l’attacco di cefalea, presentandosi in forma isolata, senza alcun rapporto diretto temporale con la cefalea, e quindi come manifestazione sostitutiva equivalente di quest’ultima.
Ricordiamo che nella vita del soggetto emicranico, la VEE può precedere (VEE precoce) sostituire parzialmente (VEE intercritica) o seguire (VEE tardiva) il periodo florido della cefalea emicranica.
VEE precoce
Sono turbe vertiginoso-posturali, che rappresentano la prima vera manifestazione clinica dell’habitus emicranico del paziente. Le due principali forme sono: il torcicollo parossistico dell’infanzia e la vertigine parossistica dell’infanzia (VPI )
Il primo è caratterizzato da episodi di tonica rotazione del capo con flessione(tilt) verso la spalla, della durata di minuti a poche ore, con risoluzione senza esiti organici. Rispetto alla VPI è più raro, si sviluppa prima e tende a durare di più.
E’ espressione di una sofferenza emicranica del sistema discendente maculo-spinale, mentre la vertigine di una analoga sofferenza del sistema ascendente canalare-oculomotorio.Nella mia casistica un solo caso di una bambina di 9 anni con madre e nonna emicraniche, con torcicollo durato circa 1 mese curato con pomate analgesiche. Dopo qualche mese, è venuta alla nostra osservazione per attacchi di emicrania, per sospetta rinosinusite.
Vertigine parossistica infantile.
Si manifesta in modo subacuto e senza prodromi, con malessere ed arresto motorio volontario del bambino, che può rimanere sofferente da alcuni minuti a poche ore per poi riprendere normalmente la propria attività motoria e anche ludica. Il bambino in età prescolare non è in grado di descrivere il proprio malessere e spesso queste manifestazioni, proprio per l’arresto motorio, vengono scambiate per assenze epilettiche. Quando il bambino è in grado di descrivere i sintomi, riferisce una vertigine oggettiva rotatoria che è responsabile insieme alla paura, dell’arresto motorio. Spesso riescono ad eseguire una rappresentazione grafica del disturbo con estrema precisone. Pallore e sudorazione fanno parte del corteo sintomatologico. La presentazione di questa VEE avviene di solito fra i 3 e gli 8 anni. La diagnosi è sempre anamnestica: l’esordio in pieno benessere, la durata da alcuni minuti ad un massimo di 2 ore, la risoluzione completa con ripresa della propria attività motoria, la negatività vestibolare al di fuori delle crisi, caratterizzano questa forma. L’intermittenza dei disturbi, associati ad un pronto recupero e la difficoltà della diagnosi, deve indirizzare verso una forma di vertigine parossistica infantile. La RM viene richiesta se persistono i segni nistagmici post- crisi o per tranquillizzare le preoccupazioni di genitori ansiosi. La terapia è psicologica: far comprendere ai genitori la natura dei disturbi, spiegare che i sintomi scompariranno spontaneamente nel tempo e di essere rassicuranti verso il bambino al momento della crisi. E’ possibile che il bambino sviluppi una cefalea emicranica dopo la pubertà.
VERTIGINE PAROSSISTICA DA POSIZIONAMENTO
Nella nostra esperienza è molto meno frequente che nell’adulto. E’ caratterizzata dal ricorrere di brevi e violente crisi vertiginose con carattere rotatorio, scatenate dal movimento della testa sul piano orizzontale e verticale. Ciascun episodio di vertigine ha un esordio brusco, improvviso della durata limitata (secondi-un minuto) e mostra una tendenza ad esaurirsi in maniera altrettanto rapida qualora il paziente rimanga immobile nella posizione assunta. La causa è riconducibile alla stimolazione meccanica dei recettori vestibolari dei canali semicircolari da parte di otoconi dislocati. Il termine parossistica è legata all’intensità della vertigine e al particolare andamento del nistagmo che tende ad aumentare rapidamente, raggiunge un plateau e diminuisce altrettanto rapidamente fino alla scomparsa. L’esecuzione di idonee manovre liberatorie se ben eseguite, consentono la risoluzione della sintomatologia nel giro di pochi giorni. Da sottolineare che trattandosi di solito di bambini piccoli, bisogna sempre informare preventivamente i genitori perché le manovre possono scatenare la vertigine e spaventare i bambini.
CASO CLINICO
Sofia, bambina di 7 anni viene alla nostra osservazione perché da circa 1 un mese accusa dei malesseri non ben definiti che costringono spesso i genitori ad andare a prendere la figlia da scuola. Alla anamnesi familiare, si evidenzia che il padre da piccolo aveva avuto dei disturbi simili ma non diagnosticati e che esistevano non ben definiti attacchi di mal di testa nella madre. La storia raccontata dai genitori, per certi versi è apparsa frammentaria, vaga un po’ nebulosa forse per sminuire la sintomatologia della figlia e giustificare il fatto che non l’avessero attenzionata bene e portata prima all’osservazione dello specialista. Alla anamnesi si è anche scoperto che Sofia per un certo periodo di tempo, aveva avuto un torcicollo parossistico con risoluzione senza esiti organici. Tuttavia l’unica certezza che abbiamo avuto, erano gli attacchi vertiginosi oggettivi rotatori, della durata variabile da minuti a qualche ora, alla fine dei quali la bambina riprendeva l’attività quotidiana senza alcun problema e continuava ad andare a danza.
Diagnostica vestibolare
In età pediatrica l’inquadramento diagnostico di una sindrome vertiginosa è spesso reso difficoltoso dalla ridotta capacità comunicativa del bimbo, dalla facile distraibilità e incapacità a differenziare vertigine e paura, dalla relativa invasività dei test diagnostici clinici e strumentali, dall’intervento sovrastante dei genitori. (Guidetti)
Una valutazione clinica ORL ed un esame audiometrico precedono sempre l’esame clinico otoneurologico “bedside” e l’eventuale esame vestibolare strumentale, in caso di negatività si rendono opportune altre valutazioni specialistiche e/o neuroradiologiche.
Gli accertamenti vestibolari vanno selezionati in base all’età del paziente e del grado di collaborazione. Nel nostro caso, trattandosi di una bambina di 7 anni, è stato possibile utilizzare tutti i test diagnostici per adulti, senza alcuna difficoltà. Spesso questi bambini come nel caso di Sofia rimangono per così dire affascinati ed interessati da queste nuove apparecchiature tecnologiche, senza paura e/o imbarazzo.
Abbiamo proceduto studiando i movimenti oculari mediante video ny scopia con telecamere all’infrarosso:
STUDIO DEI MOVIMENTI OCULARI E DEL VOR
Ricerca del ny spontaneo. Ny di posizione e di posizionamento.
Ny provocato(HST, vHIT sui tre canali ) Test vibratorio. Studio dei cVEMP oVEMP per via ossea.
Studio dei saccadi e pursuit
STUDIO DEI RIFLESSI POSTURALI
Atteggiamento posturale.
prova delle braccia tese
test di Romberg (anche sensibilizzato)
test di Unterberger
Tutti questi test nel caso specifico sono risultati negativi.
RAPRESENTAZIONE GRAFICA DEL PROPRIO DISTURBO DI SOFIA AFFETTA DA VERTIGINE ROTATORIA.
Gli unici esami che ci hanno fatto capire che i disturbi di Sofia erano reali e non inventati, sono stati il vHIT e la rappresentazione grafica del suo disturbo. In merito a quest’ultimo, in seguito alla nostra richiesta la bambina ha descritto graficamente con dovizia di particolari, le caratteristiche della sua vertigine ogg. rotatoria oraria, indicato dalla freccia rivolta a sinistra.
Da sottolineare l’affidabilità del disegno della bambina che corrisponde esattamente a quello rilevato con il vHIT, con la presenza di covert saccadici, nello studio del canale semicircolare laterale di sinistra.
Disegno realizzato da Sofia ,7 anni che descrive la sua vertigine rotatoria oraria intermittente, disturbo legato ad una vertigine parossistica infantile.
ESAMI STRUMENTALI ESEGUITI
Il disegno e gli esami sono stati eseguiti il giorno successivo dalla fine della crisi.
Alla luce di quanto descritto, possiamo dire che la rappresentazione grafica nel bambino con la vertigine può darci informazioni utili che può indirizzarci verso la diagnosi. Infine, considerata la storia clinica della bambina e l’esito degli esami diagnostici, abbiamo formulato la diagnosi di vertigine parossistica infantile(VPI),forse impropria come definizione come vedremo appresso. Non è stata prescritta alcuna terapia medica. Abbiamo consigliato un trattamento riabilitativo che comprendeva una attività ludica come la danza, già praticata da tempo, che soddisfa pienamente i vari tempi della riabilitazione vestibolare quali l’abitudine, l’adattamento e la sostituzione sensoriale. A differenza degli adulti, nel bambino l’instaurarsi di un compenso vestibolare è molto più breve, grazie ad una maggiore neuroplasticità. Abbiamo mantenuto sempre un rapporto costante con la famiglia per accertarci dell’andamento della bambina. Infine ci è sembrata doverosa l’informazione della possibilità che Sofia, possa diventare emicranica nel periodo dell’accrescimento soprattutto nel periodo puberale.
CONSIDERAZIONI CONCLUSIVE
Si sono succedute delle classificazioni ,alcune un po’ nebulose,allo scopo di far rientrare in una patologia così complessa e variegata,altri sintomi che non potevano essere inclusi nelle classificazioni già fatte.Tralasciamo quella che è la classificazione della emicrania certa , della sua durata compresa da 5′ a 72 ore con o senza aura con le caratteristiche di dolore pulsante ,che interesa un emilato aggravato dall’attività fisica fono-fotofobia ,in età inferiore ai 18 aa.
Nell’emicrania probabile gli episodi sono ridotti a 3 anche se la durata è sempre la stessa. Da sottolineare che la vertigine ricorrente del bambino sostituisce la vecchia (VPI),ma deve avere sempre la durata da 1′ a 72 ore. Di recente si è aggiornata la classificazione in: vertigine emicranica del bambino e vertigine ricorrente dell’infanzia, questo allo scopo di dare quegli strumenti per classificare quei bambini che hanno sintomi di tipo emicranico tali da rientrare in queste categorie cioè emicrania vestibolare dell’infanzia ed emicrania vestibolare probabile o sovrapposti ad una vertigine ricorrente che non rappresenta di per se un gruppo omogeneo come sostenuto dai membri del comitato per la classificazione delle cefalee. Tuttavia quello che il bambino emicranico può avere si può riassumere in quattro punti:
torcicollo parossistico infantile,,vertigine parossistica infantile,l’emiplegia alternante infantile,cefalea di tipo emicranico.
Vediamo invece gli aspetti extravestibolari della vertigine emicranica,meno conosciuti e di valore predittivo nella diagnosi del bambino con emicrania vestibolare,anche perchè sono i primi a presentarsi ,mentre la cefalea compare più tardivamente nel 20% dei casi.
I SINTOMI PRECURSORI VESTIBOLARI EXTRAEMICRANICI SONO IMPORTANTI E SONO QUELLI CHE BISOGNA RICERCARE NELL’ANAMNESI DEL SOGGETTO EMICRANICO.
Come precursori emicranici quelli certi sono i dolori addominali che possono iniziare anche da piccoli ,ed avere un esordio subacuto: alcuni minuti prima il bambino sta bene e poi dolore a volte intenso,di tipo colico che di solito si manifesta a livello del meso gastrio o periombelicale della durata di alcune ore, che si può ripetere anche per qualche giorno con un andamento periodico imprevedibile.
L’altro precursore è il vomito ricorrente. in passato etichettato come acetone.E’ un vomito di tipo acetonico recidivante a cicli ,qualche volta si puo’ avere il vomito associato a dolore addominale ciclico,che dura da poche ore a giorni e non ha alcuno andamento prevedibile.
Altre manifestazioni possono ritenersi probabili,cioè dolori agli arti,etichettati come dolori di crescenza prevalentemente muscolari ma non articolari : non c’è arrossamento nè tumefazione è più facile che si presentino la sera tardi o nella prima nottata .
La febbre ricorrente,anche questa etichettata come febbre di crescenza, è una ipertermia occasionale recidivante che di solito non ha nessuna causa:il bambino non ha dolore nè manifestazioni faringotonsillari.Altra cosa abbastanza caratteristica,che quando finisce la febbre,il bambino ha qualche piccola euforia,cioè si sente meglio si è liberato.
Poi come ultima cosa, ci sono gli indici:cioè il bambino ha genitori emicranici. Questi bambini sviluppano di solito, dopo il secondo anno di vita, una marcata cinetosi e particolare sensibilità ad accelerazioni lineari e/o rotazionali,(questi bambini di solito non vanno sulle giostre)così pure sono particolarmente sensibili a stimolazioni visive luminose intense e a suoni intensi,da qui la fonofobia e a volte particolare sensibilità a forti odori.
