NON SONO SEMPRE SASSOLINI….
Il caso clinico che andiamo a descrivere è quello di una signora di 56 aa, affetta da DVA destro, che da circa due settimane è stata sottoposta a manovre liberatorie per una VPPB del CSL.
Caratteri clinici
Sintomi
La paziente giunge alla nostra osservazione per una vertigine violenta oggettiva, oscillopsia, disequilibrio posturale statico e marcata atassia, tanto da dover essere sorretta dal compagno, spiccate turbe neurovegetative quali nausea e vomito.
La vertigine non si è mai attenuata nonostante le manovre, e la grave difficoltà a camminare è rimasta costante in questo arco di tempo. Generalmente la paziente trova beneficio nel decubito sul fianco sinistro.
Segni
L’esame videonyscopico evidenzia, come mostrato di seguito nel filmato, in posizione seduta, un ny spontaneo di III° orizzontale – rotatorio a sinistra, unidirezionale, cioè diretto verso il lato sano, in qualsiasi posizione della testa e dello sguardo, che si rinforza volgendo lo sguardo a sinistra, segue cioè la legge di Alexander.
Possiamo spiegare questo carattere del nistagmo perché abbiamo un coinvolgimento del CSL e del CSA destro.
In estensione del capo, il nistagmo batte sempre a sinistra non subendo modificazioni di rilievo, inoltre non scompare in neutral position, ed in flessione mantiene lo stesso carattere: unidirezionale a sinistra.
L’HST, eseguito sul piano orizzontale rinforza l’intensità del nistagmo prima osservato.
Ponendo la paziente in decubito supino, con capo al centro, sollevato di 30°il ny spontaneo rimane pressochè invariato, mentre facendo assumere la posizione in fianco destro e sinistro, si nota un rinforzo apogeotropo in fianco destro ed inibitorio in fianco sinistro, cioè il nistagmo risente chiaramente del vettore gravitazionale .
Già questi dati sono dirimenti e ci indicano che non siamo di fronte ad una VPP.
Il test vibratorio sulla mastoide di destra, rinforza la VAFL del nistagmo spontaneo.
L’Head impulse test (HIT) evidenzia una saccade compensatoria diretta verso il lato sano che si realizza nel movimento impulsivo diretto a destra, segno inequivocabile di sofferenza periferica per la presenza di un deficit dinamico del VOR per le alte frequenze.
La contemporanea presenza di un nistagmo spontaneo ci facilita l’interpretazione.
Il coinvolgimento del sistema otolitico evidente in fase acuta, non è più osservabile, perché i sintomi scompaiono dopo pochi giorni dall’insorgenza della patologia. Quindi non è stato osservato, nè il Tilt della testa né lo slivellamento oculare, nè la Skew deviation con il cover test. (segue filmato)
Esami eseguiti:
- Esame Audiometrico tonale liminare
- oVEMP
- cVEMP
- vHIT
- TAC Rocche petrose
All’otoscopia, l’orecchio destro presentava una pseudomembrana peritimpanica, aspirata la quale, assieme al materiale purulento fetido, un grosso polipo sentinella epitimpanico, accanto ad una carie epitimpanica, occupata da squame biancastre colesteatomatose commiste a pus.
All’esame audiometrico si evidenziava una grave ipoacusia di tipo misto, prevalentemente trasmissiva per le frequenze medio-gravi e di tipo neurosensoriale per le frequenze acute, a destra. A sinistra si evidenziava una ipoacusia neurosensoriale con caduta per le frequenze acute.
I test vestibolo spinali evidenziavano:
- Test a braccia tese: deviazione a destra
- Test di Romberg: lateropulsione nello stesso lato .
- Non segni cerebellari.
Test Vestibolo – Oculari:
Nistagmo spontaneo di III grado caratterizzato da una componete orizzontale rapida diretta a sinistra e una componente torsionale oraria sul piano frontale, e una componente up-beating sul piano verticale.
I cVEMP risultano assenti, e gli oVEMP presentano una asimmetria ratio superiore al 64%.
Il vHIT evidenzia una marcata iporeflessia dei CSL e CSA destro.
La metodica SHIMP del vHIT mostra che la funzione vestibolare residua del CSL destro è assente.
La TAC rocche petrose ha evidenziato un colesteatoma che occupa tutto il cavo timpanico,
con erosione completa della catena ossiculare, interruzione del tegmen timpani,
sospetta fistola del CSL e trombosi del seno sigmoideo.
La paziente è stata inviata in urgenza presso reparto ORL, per timpanoplastica urgente.
CONCLUSIONI.
La mancata diagnosi è dovuta al fatto che spesso si pensa unicamente alla vertigine parossistica posizionale anche se le patologie inerenti la sfera dell’equilibrio sono tantissime e variegate.
Il quadro complesso della otite cronica colesteatomatosa con concomitante labirintite (finalmente propriamente detta), confusa con una VPPB, denota leggerezza all’approccio con la patologia e la frammentaria conoscenza delle nozioni fondamentali della vestibologia.
Auspichiamo pertanto, che i corsi che periodicamente teniamo in Sicilia, possano con il tempo colmare queste lacune e stimolare i giovani colleghi allo studio.
Complimenti ! Una labirintite come quelle di una volta ! Nei tempio nostri un evento eccezionale.
Peccato non abbiate potuto filmare le prove vestibolo-spinali, come il Romberg, la marcia e le braccia tese, verosimilmente tutte deviate verso destra.
Ma cosa e’ una “vertigine torsionale” ?
Nella speranza di rivederci in Sicilia …
eugenio mira