In Malattia di Meniére

(… continua dalla seconda parte)


Nella fase irritativa
, si osserva la presenza di una iperreattività dei 3 canali ipsilesionali su base irritativa; si configura un quadro di deafferentazione tricanalare, relativa del labirinto sn, con conseguente ny caratterizzato da fase rapida orizzontale diretta a destra e componente rapida torsionale antioraria.

Le componenti lente torsionali, date dai csp e csa di destra, avendo stessa direzione si sommano, mentre le componenti lente verticali avendo direzione opposta si elidono.

Persistono pertanto solo la componente lenta orizzontale generata dai csl e le componenti lente torsionali generate dal csp e dal csa che si sommano.

Il ny è monodirezionale e omniposizionale, stazionario, perché non mostra variazioni della velocità angolare della fase lenta, questo ny a differenza del deficitario non risente del campo gravitazionale.

In questa fase, il ny spontaneo è da attribuire, all’intossicazione di k+ delle fibre afferenti di primo tipo.

Paradossalmente, le prime fasi dell’intossicazione inducono una parziale depolarizzazione delle cellule, responsabile di un effetto eccitatorio e quindi ny irritativo ipsilesionale.

Paziente osservata dopo 1-2 giorni dell’esordio mostra un nistagmo deficitario.  Non osservabili alterazioni della statica oculare sul piano frontale, quali ipotropia ed exciclotropia dell’occhio destro e ipertropia e inciclotorsione dell’occhio sinistro, più evidenti nella neurite dell’VIII, per coinvolgimento della branca superiore.

ADESSO VEDIAMO LA CLINICA.

Il menierico si segue anche, con l’esame audiometrico, oltre che con i test descritti.

 

 

Possiamo però, trovare pazienti, con ipoacusia limitata per i toni acuti.

E’ una variante di presentazione, come detto da Pagnini, oppure ci troviamo di fronte ad un soggetto che ha recuperato sui toni gravi, con pregressa morfologia della curva a V rovesciata, oppure questa presentazione atipica può essere dovuta alla combinazione della dilatazione del sacculo che tende a riempire il vestibolo e all’estensione dell’idrope endolinfatica al giro basale?

Altra considerazione è che, ad esordire è sempre l’ipoacusia per i toni gravi, in quanto il dotto cocleare come il sacculo, è più facilmente distensibile dall’endolinfa rispetto ad altre strutture vestibolari. Quindi, parlando di una struttura piccola, inestensibile, l’idrope iniziale coinvolge le zone a minore calibro dell’orecchio interno, apice della coclea etc.

Da ricordare che la membrana del dotto cocleare è quella più facilmente distensibile dall’idrope. Ecco perché i disturbi iniziali sono soltanto uditivi.

 

CRITERI DIAGNOSTICI

 

STORIA CLINICA

ESAME OBIETTIVO OTONEUROLOGICO (bed side examination)

TEST AUDIOMETRICI (variazione dell’EA negli anni)

TEST DELLA FUNZIONE VESTIBOLARE:

TEST VIBRATORIO

vHIT- cVEMP–oVEMP

TEST CALORICI?

ELETTROCOCLEOGRAFIA PERITIMPANICA

 

Questo, è il nostro criterio diagnostico strumentale nella routine dello studio della M.M. dove vengono studiati sistematicamente tutti e 5 recettori vestibolari, oltre all’ecogh. Nello schema, preso da De Bourlet, abbiamo modificato ed incluso quello che riteniamo importante per una d.d con altre patologie.

 

 

Pertanto potere fare una diagnosi di probabilità e/o di certezza oggi non è impossibile.

L’andamento dell’esame audiometrico è determinante, perchè ci informa sulla evoluzione storica della patologia, e conferma l’ipotesi idropica della malattia.

MA VEDIAMO ADESSO COME CAMBIA L’UDITO.

E’ POSSIBILE, BASANDOCI SU DI ESSO, FARE UNA STADIAZIONE DELLA PATOLOGIA?

Se consideriamo la fase iniziale della malattia, possiamo osservare come fluttua l’udito nell’orecchio interessato.

Peggiora prima di un attacco di vertigine, e migliora uno o due giorni dopo gli attacchi (o dopo qualche ora o minuti nelle fasi iniziali, nella mia casistica)

Passando al secondo stadio, si osservano attacchi intermittenti di vertigini, e l’ipoacusia oscilla tra gli attacchi, ma non recupera.

L’acufene diminuisce tra gli attacchi, mentre il senso di tappamento (fullness) varia, tutto ciò è legato al fatto, che dopo ripetuti attacchi, il sacco endolinfatico è diventato più debole e l’endolinfa permane nella coclea.

Arrivati al terzo stadio, gli attacchi intermittenti di vertigini diminuiscono e possono cessare.

L’udito non fluttua più e rimane l’ipoacusia medio grave.

In altri casi, persistono dizziness, resistenti a terapia medica.

Gli acufeni diventano persistenti, roboanti, il senso di pienezza auricolare con pressione sonora rimane.

Circa il 50% della funzione vestibolo-cocleare rimane (le cellule ciliate interne rimangono) e questo ci consente di applicare una protesi acustica.

Di solito la perdita uditiva comincia a stabilizzarsi dopo circa 5 anni dall’inizio dei sintomi, la maggior parte della perdita uditiva avviene tra i 5 e 10 anni (Hupper et al.2010)

L’ipoacusia raramente diventa profonda (1-2%) perché vengono risparmiate le cellule ciliate interne.

La patologia autoimmune, è responsabile in alcuni casi, del danno dato dalle citochine e all’attivazione dei linfocitiT, come nelle cross reazioni, innescate da batteri o virus, stimolati a produrre anticorpi verso antigeni comuni dell’orecchio interno.

Considerata l’evoluzione graduale, lenta della M. M, è opinabile che una evoluzione repentina della sintomatologia con coinvolgimento di entrambi i labirinti anche a distanza di qualche anno, con ipoacusia ingravescente, profonda, spesso bilaterale, appartenga ad una piccola percentuale immuno-mediata,a volte  in corso di patologia autoimmune sistemica.

 

PATOGENESI

Nella patogenesi dobbiamo considerare:

1) Come si arriva all’idrope.

2) L’idrope, è una causa o una conseguenza di un meccanismo fisiopatologico che è alla base della m. di Menière?

Appare chiaro che parlando di un organo che ha una sensibilità di struttura, con un neuroepitelio altamente differenziato (cell.ciliate interne-esterne, creste ampollari macule utriculo-sacculari) contenuto in una capsula rigida, inestensibile, bisogna fare delle considerazioni per comprendere come diffonde l‘idrope nel labirinto ant.e/o post.

Facendo riferimento alla legge di Pascal e di Stevino, possiamo immaginare come la pressione esercitata su un fluido è uguale in tutte le parti dell’orecchio interno, e che man mano che aumenta la densità dell’endolinfa, per il passaggio di macromolecole, per >della porosità della membrana di Reissner, aumenta il peso che il liquido esercita sulle parti più declivi della coclea.

In base all’etipatogenesi attuale, ipotesi ormonali e sulle aquaporine, sembrano regolare l’osmosi, e sarebbero alla base delle crisi menieriche.

Circa 11 varietà di aquaporine,2-3-6 nel sacco endolinfatico,1-4-5 nella coclea, e precisamente nel legamento spirale.

Le aquaporine assieme alla vasopressina controllano gli scambi liquidi, e quest’ultima aumenterebbe in seguito a stress

Il secondo, come si arriva all’idrope?

In una prima ipotesi è che l’omeostasi idrodinamica dell’orecchio interno, viene mantenuta, quando il volume e la velocità di produzione dell’endolinfa, eguagliano quella dell’assorbimento.

Quindi dal punto di vista fisiopatologico, sembra deficitario quest’ultimo meccanismo, dove il sacco endolinfatico ha un ruolo fondamentale.

Nella patogenesi, le due teorie sul flusso endolinfatico sono entrambe valide:

la teoria radiale dove il processo di produzione riassorbimento avverrebbe direttamente  nella coclea;

la teoria longitudinale, secondo la quale interverrebbe allorquando la prima è insufficiente a riassorbire l’endolinfa in eccesso, e quindi attivazione del flusso longitudinale con intervento del sacco endolinfatico, che rappresenta come zona di scarico d’emergenza.

Tuttavia, bisogna sottolineare che gli orecchi con M.M, hanno un acquedotto vestibolare stretto, che contribuisce alla riduzione dell’endolinfa nel sacco endolinfatico, e che detriti prodotti dalla coclea possano occludere lo stretto lume del dotto endolinfatico.

Considerata la complessa funzione del sacco endolinfatico, struttura attiva ad alto metabolismo, e tralasciando i complessi meccanismi che sottendono la fisiopatologia del S.E, in sintesi dobbiamo sottolineare che le alterazioni del dotto e del sacco endolinfatico, legato ad un processo infiammatorio, metabolico, reazione locale antigene anticorpo, virale, intolleranza permanente all’istamina, determinano l’involuzione dell’endotelio ed una stenosi del dotto endolinfatico.

 

 

 

Il quadro sopra è suggestivo di una crisi otolitica di TUMARKIN.

La cosa interessante è che l’utricolo è responsabile di un sinergismo bilaterale, cioè innerva i muscoli paraspinali bilateralmente quindi ha un tono continuo.

Il sacculo invece ha un antitetismo monolaterale, innervando solo una metà, mentre l’altra metà è disattivata.

Perché questo è interessante? Cosa succede nella catastrofe otolitica?

Il paziente cade, ma se gli chiediamo come cade, possiamo capire se ha avuto una deafferentazione acuta dell’utricolo se è caduto dritto su se stesso, a goccia, oppure una deafferentazione del sacculo se è caduto di lato, come spinto lateralmente.

 

ADESSO UN BREVE RASSEGNA DEGLI ESAMI VESTIBOLARI:

 

 

Deficit vestibolare acuto sn. Covert saccadici. EA:ipoacusia neurosensoriale  per i toni acuti.

 

In questo caso lo SHIMP evidenzia una funzione residua vestibolare ancora buona.

 

 

In questo tracciato i covert ed in parte gli overt saccadici in fase acuta, sono in gran parte disorganizzati, con spike altissimi.

 

Il tracciato comincia a ricompattarsi via via che inizia ad organizzarsi la compensazione con saccadi che cominciano a distribuirsi in maniera uniforme, con graduale riduzione degli spike sia in covert che in overt.

 

 

Altra evenienza è trovare un over gain come riacutizzazione: questo ci pone problemi con D.D con attacco di vertigine in soggetto emicranico-menierico.In alcuni casi, con udito nella norma e vHIT neg. l’idrope può esordire con oVEMP e cVEMP alterati. (vedi avanti)

 

 

In questo caso l’drope iniziale si manifesta con l’interessamento del sacculo.

 

 

In questo paziente con Menière bilaterale, il ny può essere irritativo. Quindi l’ecogh è dirimente.

 

 

 

 

 

 

Una ulteriore testimonianza a favore dell’ipotesi che l’allargamento del potenziale di sommazione è correlato in maniera specifica all’ idrope endolinfatica, è suffragata dal fatto che dopo terapia con cortisone, urea, ed acetazolamide  l’idrope si riduce con normalizzazione del rapporto SP/AP.

 

 

 

Coinvolgimento delle cellule ciliate interne del giro basale e poi del giro medio della coclea. Si può osservare l’estensione dell’idrope a mò di marea montante.

Ritornando allo schema iniziale fatto dal Prof.Pagnini circa la modalità d’esordio della malattia di M., si può affermare senza ombra di dubbio che esiste una stretta correlazione tra emicrania e malattia di Menière e che nei soggetti giovani di sesso femminile, l’associazione è frequentissima.

Già nel 1962 Atkinson M. descriveva quest’associazione.

 

 

Quindi è opinabile che esiste una Menière emicranica ed una non emicranica.

Nel corso di anni, ho potuto osservare come giovani donne emicraniche, virano spesso verso la Menière.

Il problema diventa particolarmente difficile, all’esordio della patologia vertiginosa, in quanto le due forme sono praticamente simili.

In questo, ho tratto particolare aiuto dall’Ecogh che mi ha permesso di differenziare queste due patologie, ed assumere un atteggiamento terapeutico diverso, con controlli mirati in entrambe le forme, nell’arco degli anni.

Questo vHIT è particolarmente significativo perché evidenzia un over gain quasi pancanalare in soggetto emicranico con M. M

 

 

 

In riferimento all’emicrania, ho potuto osservare che soggetti con gravi crisi emicraniche hanno difficilmente, vere e proprie vertigini invalidanti.
Qualche caso l’ho riscontrato in soggetto di sesso maschile, variante epigona, ed in qualche paziente con sole aura visive.

 

 

Spesso, come si può vedere in soggetti emicranici esiste una ipersensibilità vestibolare.

Il vHIT ci dà un over gain monolaterale nel 70% degli emicranici e dei soggetti menierici, nello studio dei canali laterali.

Gli emicranici cronici spesso hanno un over gain canalare bilaterale o addirittura pancanalare.

 


 

VERTIGINE EMICRANICA

INIZIO

  • Udito nella norma o di rado ipoacusia neurosensoriale.
  • vHIT: spesso un over gain
  • cVEMP: nella norma
  • oVEMP: n 10 nella norma
  • Ecogh: rapporto SP/AP <al 35%

FASE SUCCESSIVA

  • Acufeni ad alta tonalità.
  • Fullness anche bilaterale ed ipoacusia neurosensoriale.
  • Fonofobia. Fotofobia
  • Nausea e/o vomito.
  • Il sonno risolve la crisi.
  • Aura visiva spesso.
  • Cinetosi frequente

 

MALATTIA DI MENIERE

INIZIO

  • Ipoacusia di tipo neurosensoriale per i toni gravi.
  • vHIT: negativo se il danno vestibolare è iniziale o over gain.
  • cVEMP – oVEMP di rado alterati.
  • Ecogh : SP/AP>35%

FASE SUCCESSIVA

  • Acufeni a bassa tonalità roboanti.
  • Fullness ed ipoacusia neurosensoriale di solito ingravescente.
  • Vertigine rotatoria
  • Il sonno non aiuta.
  • Aure non presenti.
  • Cinetosi infrequente

 


 

TERAPIA MEDICA DELL’ATTACCO ACUTO

Vestibolo-soppressori: CINNARIZINA-DIMENIDRATO(anche per mesi seguita da cinnarizina forte )

DIURETICI OSMOTICI: UREA-CORTISONICI (metil prednisolone:urbason)

 

 

 

TERAPIA MEDICA NELLA FASE ACUTA

 

 

L’associazione cinnarizina –dimenidrinato è una formula vincente,specie nel soggetto emicranico che diventa menierico e in quei soggetti che presentano problemi d’intolleranza alimentare, non rari nella mia casistica.

La formula è vincente, in quanto fa stare bene subito il paziente, per una serie di motivi:

  • Combatte le turbe neurovegetative
  • Elimina la cinetosi
  • Azione sedativa sul SNC
  • Massima manegevolezza.

E’ sempre opportuno centellinare il dosaggio.

Inizio sempre con il dosaggio più basso.Valuto la soglia di tolleralità. Aumento a 1×2 se la sintomatologia è intensa. Passo a dosaggio di mantenimento di solito 1 cpr pro die. In alcuni casi associo la cardioaspirina.

La terapia è ad vitam.

E’ mia abitudine associare dieta rigida dove viene consigliato di eliminare e/o evitare quegli alimenti liberatori d’istamina.

Più precisamente, gran parte dell’intolleranza all’istamina è determinata da un accumulo eccessivo di questa amina biogenica da intake con la dieta o dalla ridotta capacità di degradarla.

La diagnosi non è semplice ma spesso noto una correlazione con alimenti, bevande, farmaci, capaci d’interagire sui mastociti a livello intestinale, con liberazione d’istamina con effetto sulle giunzioni strette (Tight Junction), agendo sulle aquaporine proteine d’importanza strategica sulla permeabilità selettiva di tutte le barriere dell’organismo.

 

CONSIDERAZIONI CONCLUSIVE

La M.di M.è una patologia relativamente frequente, anche se spesse volte, non diagnosticata, specie nelle fasi iniziali.

E’ opportuno che la paziente venga seguita nelle fasi iniziali, ogni tre mesi per il primo anno e poi ogni sei mesi.

Trattandosi di patologia instabile, lenta, graduale necessita di opportuni controlli per seguire l’andamento della patologia. Quindi monitoraggio costante della patologia. Intervento immediato in caso di recidiva.

E’ opportuno come già detto, che la terapia vada fatta ad vitam e che debba esistere un filo diretto con la paziente mediante whasapp.

Questo è il migliore metodo per seguire il paziente vertiginoso menierico, perché gli dà fiducia e coraggio e soprattutto sicurezza di fronte agli attacchi di vertigine.

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