Il Nistagmo posizionale Down-Beating

Dopo aver letto questo questo interessantissimo capitolo nel volume del Prof Augusto Pietro Casani di “Vestibologia Clinica”  pubblicato da Eureka srl lo scorso Aprile 2021, ho chiesto al suo Autore, il Dott. Rudi Pecci,  di poterlo pubblicare sul sito per poter essere divulgato a tutti i lettori con i quali condivido la passione per questa scienza.

Per l’esigenza di una comunicazione veloce come il web impone, ho suddiviso il capitolo in quattro parti in modo da avere un approccio immediato e veloce ai concetti qui esposti e anche per creare una certa attesa per quanto verrà detto nelle  parti successive.

Suddividiamo pertanto il capitolo nei seguenti sottocapitoli.

1. Il Nistagmo posizionale Down-Beating da eccitazione del CSA
2. Il Nistagmo posizionale Down-Beating del del CSP nella varietà Apogeotropa
3. Manovre liberatorie per la VPPB del CSA
4. Manovre liberatorie per la VPPB del CSP varietà Apogeotropa

Premessa

Un reperto di frequente riscontro nei pazienti con Vertigine Parossistica Posizionale Benigna (VPPB) è il nistagmo posizionale verticale in basso, o positional-Down Beating Nystagmus (pDBN), nelle posizioni a testa iperestesa, ovvero Dix-Hallpike (D-H) destro e/o sinistro, Rose ed enhanced straight head-hanging position (Bertholon et al, 2002).

Fino alla fine degli anni ’80  tale reperto era sistematicamente considerato l’espressione di un coinvolgimento delle strutture vestibolari centrali da parte di patologie come tumori della fossa cranica posteriore, degenerazioni cerebellari o spino-cerebellari, sclerosi multipla, sindrome di Arnold – Chiari, intossicazione da litio o sindromi para-neoplastiche (Aw et al, 2005).

Alla fine degli anni ’80 venne ipotizzata per la prima volta la possibilità che tale nistagmo potesse avere, invece, un’origine periferica, ed essere espressione di un interessamento del Canale Semicircolare Anteriore (CSA) nell’ambito della VPPB (Katsarkas, 1987).

Il Nistagmo posizionale Down-Beating da eccitazione del CSA

Da un punto di vista fisiopatologico, nel CSA una corrente endolinfatica ampullifuga produce uno stimolo eccitatorio, da cui deriva la contrazione dei muscoli retto superiore ipsilaterale e obliquo inferiore controlaterale ed il conseguente rilasciamento dei muscoli retto inferiore ipsilaterale ed obliquo superiore controlaterale.

Ne risulta un movimento oculare tonico prevalentemente verticale in alto nell’occhio ipsilaterale al canale stimolato e prevalentemente torsionale nell’occhio controlaterale, con una traiettoria verso sinistra per stimolazione del CSA destro e verso destra per stimolazione del CSA sinistro (fase lenta del nistagmo).

Pertanto il nistagmo da eccitazione del CSA si presenta come verticale-torsionale, con fase rapida della componente lineare diretta in basso e fase rapida della componente torsionale diretta verso destra (Oraria) per stimolazione del CSA destro e verso sinistra (Antioraria) per stimolazione del CSA sinistro. 

Schema delle connessioni oculomotorie del CSA. Le frecce nel riquadro in basso indicano il nistagmo da eccitazione.

Schema delle connessioni oculomotorie del CSA.

Le frecce indicano la contrazione tonica (Fase Lenta) dei muscoli estrinseci dell’occhio in seguito a eccitazione del canale Semicircolare Anteriore.

 Su queste basi, una corretta valutazione della componente torsionale (che appare diretta verso l’orecchio patologico) permette di stabilire il lato affetto.

Nella VPPB del CSA un’eccitazione di questo canale può essere generata con due meccanismi: il primo è quello della canalolitiasi, con i detriti che si muovono sotto la spinta gravitazionale dal braccio ampollare verso il braccio non ampollare, generando una corrente endolinfatica ampullifuga, quando il paziente viene portato nelle posizioni a testa iperestesa; il secondo è quello della cupololitiasi, con i detriti adesi alla cupola, che viene deflessa in direzione utriculifuga (e quindi ancora una volta ampullifuga) nelle stesse posizioni scatenanti.

Il primo aspetto caratteristico di questa variante di VPPB è epidemiologico e riguarda la sua bassa incidenza. Fife (1998) riporta un interessamento del CSA nel 3% dei casi in un gruppo di 424 pazienti affetti da VPPB. Honrubia e collaboratori (1999) raccolgono 4 casi di litiasi del CSA in una casistica di 292 pazienti con VPPB (1.3%). Anche Korres e collaboratori (2002) riportano un’incidenza minore del 2% in uno studio retrospettivo del 2002 su 122 pazienti affetti da VPPB, di cui 2 con interessamento del CSA, ed esaminati nel corso dei due anni precedenti.

In accordo con la letteratura risulta anche la nostra esperienza su 45 casi di VPPB del CSA in poco più di tre anni, con un’incidenza di circa lo 0.5%.

La VPPB del CSA è poco frequente per motivi di ordine anatomico, considerato che il canale si trova nella porzione più craniale del labirinto, rendendo così molto difficile l’ingresso al suo interno dei detriti, che tenderebbero a penetrare con maggiore facilità nel Canale Semicircolare Posteriore (CSP); in effetti, sia in posizione eretta che in posizione supina l’ampolla del CSA si trova in una posizione più alta rispetto a quella degli altri canali, e a paziente supino il braccio non ampollare del canale assume una posizione verticale più alta rispetto a quella del CSP.

Inoltre, gli aspetti anatomici dell’orecchio interno fanno sì che il CSA si trovi in posizione di “self clearing”,   (autopulente) ovvero posizionato e orientato in modo da permettere una fuoriuscita spontanea di eventuali detriti penetrati al suo interno.

Aspetti Semeiologici

Da un punto di vista, invece, semeiologico, la VPPB del CSA si caratterizza per la presenza di una componente rapida del nistagmo prevalentemente verticale in basso con una modesta componente torsionale. Quest’ultimo aspetto è probabilmente riconducibile al fatto che la componente torsionale del nistagmo è troppo piccola per essere evidenziata clinicamente.

In effetti, nel caso del CSA il vettore torsionale del nistagmo è più piccolo che non nel caso del CSP, perché quest’ultimo forma un angolo di circa 56° con il piano sagittale, mentre il CSA forma con lo stesso piano un angolo di circa 41°, per cui è lecito aspettarsi un nistagmo prevalentemente verticale più che torsionale nella VPPB del CSA (Bertholon et al, 2002).

Un’altra spiegazione potrebbe essere trovata nel fatto che il guadagno del Riflesso Vestibolo-Oculomotore (VOR), in risposta a rotazioni del capo ad alta frequenza sul piano frontale, è minore rispetto a ciò che accade per i movimenti sul piano puramente verticale ed orizzontale (Aw et al, 1996).

Rimanendo ancora nell’ambito della semeiologia, la VPPB del CSA si caratterizza per altri due aspetti piuttosto singolari:

• Il primo è che il nistagmo posizionale parossistico può essere scatenato da entrambi i posizionamenti di Dix-Hallpike, indipendentemente dal lato interessato, a differenza di quello da VPPB del CSP, che invece di solito è indotto dal posizionamento di Dix-Hallpike dal lato patologico (Bertholon et al, 2002).

La spiegazione di questo diverso comportamento è da ricercare in alcune importanti differenze anatomiche tra i due canali. In entrambi i casi, infatti, quando il paziente si trova in posizione a testa diritta, gli otoliti si raccolgono nel braccio ampollare del canale, e quando il paziente viene portato all’indietro con la testa iperestesa, il movimento dell’ammasso otoconiale verso il basso crea una corrente ampullifuga che eccita il recettore ampollare; tuttavia, l’orientamento del braccio ampollare è diverso nei due canali

Il nistagmo posizionale della VPPB del CSA può essere provocato da entrambe le manovre di Dix-Hallpike. Prendendo il CSA sinistro come lato affetto. il posizionamento a destra provocherà un flusso ampullifugo più intenso dato che il CSA sinistro viene spostato lungo un  piano sagittale (A); il  posizionamento a sinistra induce un movimento dei frammenti solo per effetto della rotazione del capo a 45°, perché il CSA viene posto ortogonalmente al piano sagittale  (B).

in quanto la parte iniziale del braccio ampollare del CSA a paziente in posizione eretta, è decisamente verticale (formando un angolo di circa 70° con il piano orizzontale), mentre nel CSP è diretta leggermente verso il basso (circa 20° sotto il piano orizzontale) (Figura 3).

Labirinto di sinistra visto di lato e ruotato all’indietro in modo da riprodurre l’esatta posizione durante la stazione eretta. Il CSA ed il CSP formano rispettivamente un angolo di 70 e 20° rispetto al piano orizzontale.

Quindi, nel caso del CSP il posizionamento a testa iperestesa sul piano del canale interessato mette il braccio ampollare in posizione verticale, favorendo lo spostamento verso il basso dei detriti otoconiali, mentre il braccio ampollare del CSP dell’altro lato rimane in posizione quasi orizzontale; per questo il posizionamento di Dix-Hallpike sinistro in una VPPB del CSP destro di solito non è in grado di evocare alcun nistagmo, perché non orienta il braccio ampollare del CSP destro verso il basso. Per il CSA, invece, la situazione è diversa: per esempio, nel caso di una VPPB del CSA destro, il posizionamento di Dix-Hallpike sinistro mette l’ampolla del canale in alto, con l’apertura del braccio ampollare che guarda verso il basso; dal momento però che il braccio ampollare del CSA è quasi verticale, anche il posizionamento di Dix-Hallpike destro metterebbe il canale in una posizione tale per cui l’ampolla guarderebbe verso il basso, facendo assumere al canale un’inclinazione meno accentuata ma comunque sufficiente a mettere in moto l’ammasso otoconiale (Figura ZA): l’unica differenza è nella traiettoria dei due movimenti, nel senso che nel posizionamento di Dix-Hallpike controlaterale la testa si muove sul piano del CSA interessato, mentre nel posizionamento di Dix-Hallpike ipsilaterale la testa si muove su un piano perpendicolare a quello del canale affetto. Tuttavia questa differenza non sembra essere importante in termini di mobilizzazione degli otoliti, quello che conta è piuttosto la posizione finale raggiunta dalla testa.

• L’altro aspetto caratteristico è che per evidenziare il nistagmo tipico della VPPB del CSA è importante che la testa del paziente raggiunga una posizione il più declive possibile, e questo lo si può ottenere ancora più facilmente con una posizione di Rose “esagerata”, o “straight enhanced head-hanging position” (Bertholon et al, 2002).

Effettivamente, nei pazienti in cui il p-DBN è scatenato dal posizionamento di Dix-Hallpike sia destro sia sinistro, è lecito aspettarsi che anche un posizionamento a testa diritta iperestesa sia in grado di indurre il nistagmo, ma quest’ultimo posizionamento può essere anche più efficace di quello di Dix-Hallpike. Infatti, il posizionamento di Dix-Hallpike non consente di raggiungere una posizione in cui il vertice si trovi molto in basso, poiché la testa viene preventivamente ruotata di 40-45 ° sul piano orizzontale.

Al contrario, è possibile raggiungere una posizione più declive, circa 20° in più, con un posizionamento a testa diritta iperestesa, e questi 20° in più possono risultare cruciali nello scatenare il nistagmo da VPPB del CSA, perché può accadere che solo allora il braccio ampollare si trovi in una posizione verticale diretta verso il basso, o comunque assuma un’inclinazione adeguata.

Peraltro, accade piuttosto frequentemente che il nistagmo da VPPB del CSA (con o senza componente torsionale) compaia esclusivamente nella posizione di Rose (Casani et al, 2011); questo può essere dovuto al fatto che il CSA è molto più vicino al piano sagittale rispetto al CSP (Figura 4), pertanto per mobilizzare il materiale otolitico presente nel CSA, i movimenti sul piano verticale appaiono molto efficaci.

Nella litiasi del CSA passando dalla posizione seduta (A) alla posizione di Rose (B. head hanging position) lo spostamento degli otoliti induce una deflessione ampullifuga (eccitatoria) della cupola.

Nel complesso, soprattutto sulla base delle esperienze cliniche, possiamo così riassumere le caratteristiche del nistagmo da VPPB del CSA:

• è posizionale battente verso il basso e risulta associato a una componente torsionale solo in un numero limitato di casi;
• la latenza risulta essere minore se confrontata con la VPPB del CSP con una media di 2 secondi;
• la durata è molto variabile (dai 4 secondi a più di 1 minuto);
• l’aspetto parossistico non è sempre evidente; infatti, in circa la metà dei casi è simil-parossistico con una breve fase iniziale in crescendo per poi declinare lentamente;
• la faticabilità non è così costante come per la VPPB del CSP ed è stata evidenziata chiaramente solo in circa 1/3 dei casi.

…continua

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