VPPB Del CSA: variante geotropa ?

 VPPB DEL CSA.

La Vertigine  parossistica posizionale benigna del canale semicircolare anteriore (VPPB – CSA) è il tipo meno comune di VPPB (von Brevern 2013).

Una recente revisione sistematica sulla VPPB – CSA ha riportato che l’incidenza di VPPB – CSA è di circa il 3% (intervallo di confidenza 1,0% –17,1%) (Anagnostou, Kouzi e Spengos 2015).

In 1994, Herdman et al. (Herdman, Tusa e Clendaniel 1994) hanno trovato che ben 9 su 77 pazienti con VPPB avevano VPPB – CSA.

Nel 1999, Honrubia et al. (1999) utilizzando videocamere ad infrarossi e occhiali di Frenzel per la registrazione del nistagmo, in un campione di 292 pazienti con VPPB avevano trovato ben 4 pazienti con VPPB – CSA.

Solo negli ultimi due decenni, la VPPB – CSA viene riconosciuta come possibilità diagnostica nell’ambito della VPPB.

Honrubia et al. (1999) hanno riportato che la VPPB – CSA è probabilmente presente quando viene evidenziato un nistagmo torsionale che batte verso il basso che appare durante l’esecuzione di un Test Dix-Hallpike o in posizione di Rose, in assenza di patologia centrale.

Nella pratica clinica, è dunque difficile distinguere se un nistagmo verticale down-beating  sia da attribuire a patologia centrale o a VPPB – CSA.                                                     La diagnosi di VPPB – CSA rimane quindi difficile interpretazione.

È stato riportato che la manovra liberatoria è un trattamento efficace per VPPB – CSA (Casani et al. 2011). Allo stato attuale, la manovre di Rahko (Rahko 2002), la manovra di Epley inversa (Parnes, Agrawal e Atlas 2003), e la manovra di Kim (Kim, Shin e Chung 2005) e Yacovino (Yacovino: Le manovre Hain e Gualtieri 2009) sono le manovre più utilizzate per il trattamento della VPPB – CSA.

Per la manovra di Rahko (Rahko 2002), il paziente giace di fianco sul lato sano con la testa fuori dal lettino inclinata verso il basso di 45° (A), quindi prono per 30 secondi (B) e ancora verso l’alto 45° per altri 30 secondi (C), supino in posizione di Rose per ancora 30° (D), finalmente seduto (E) e rimanendo così per almeno 3 minuti.

Con la manovra Epley inversa (Parnes, Agrawal e Atlas 2003), il paziente si siede sul lettino da visita mentre il medico gira la testa del paziente di 45° verso il lato sano (A), e quindi posiziona rapidamente il paziente in posizione supina con la testa penzoloni a 30° fuori il bordo del lettino (B). Questa posizione è mantenuta per almeno 30 secondi o fino a quando non scompaio le vertigini o il nistagmo. La testa del paziente viene quindi ruotata di 90° verso il lato interessato (C), e questa posizione viene mantenuta per circa 30 secondi o fino a che il nistagmo o la vertigine scompare. La testa e il corpo del paziente sono quindi ruotati di altri 45° verso il lato affetto (D), e la posizione viene mantenuta per almeno 2 minuti o fino alla scomparsa del nistagmo o della vertigine. Il paziente viene quindi riportato in posizione seduta (E).

La manovra Epley inversa per il trattamento della canalitiasi ASC sinistra. (A) La procedura inizia con il paziente seduto con la testa ruotata di 45 ° verso l’orecchio sano (destro). (B) Quindi, il corpo del paziente viene rapidamente riportato, in una leggera posizione sospesa, mantenendo la testa girata dallo stesso lato. (C) La testa viene quindi ruotata lentamente verso l’orecchio interessato (sinistro), che ora è più in basso. (D) Il paziente viene quindi ruotato in posizione laterale, con la testa ruotata di 45 ° in più verso l’orecchio sinistro e verso il basso verso il pavimento. (E) Alla fine, il paziente viene riportato lentamente in posizione seduta.

Honrubia et al. (1999) hanno documentato che la manovra Epley inversa ha avuto un tasso di successo maggiore del 90%. Anagnostou, Kouzi e Spengos (2015) hanno riscontrato che il tasso medio di successo per la manovra Epley inversa era del 75,9%.

La manovra di Kim (Kim, Shin e Chung 2005), il paziente si siede sul letto con la testa girata di 45° verso il lato sano (Primo Step). Il medico porta quindi il paziente in posizione supina con la testa sospesa 30° fuori dal lettino (Secondo Step). Questa posizione viene mantenuta per 2 minuti, dopodiché la testa del paziente viene sollevata mantenendola ruotata di 45°(Terzo Step), mantenendo la nuova posizione per circa 1 minuto. Il paziente viene riportato in posizione seduta con il mento inclinato verso il basso di 30° mantenendo la testa ruotata di 45° (Quarto Step), infine, mantenendo il mento inclinato verso il basso, la testa viene girata in avanti e riportata in posizione centrale.

Questa manovra è stata proposta da Kim, Shin, e Chung (2005), che hanno raggiunto la remissione completa dei sintomi in 29 su 30 pazienti (96,7%) con VPPB – CSA.

La manovra di Yacovino, chiamata anche “deep head-hanging manoeuvre” (Yacovino, Hain e Gualtieri 2009), Il paziente è posizionato in posizione seduta sul lettino (Position 1) da visita poi il medico porta rapidamente il paziente supino con testa che pende 30 -75° fuori dal lettino per 30 secondi (Position 2). La testa viene quindi sollevata rapidamente per toccare il petto (Position 3), e 30 secondi dopo di che il paziente viene riportato in posizione seduta con la testa leggermente piegata in avanti (Position 4). Quando le vertigini e il nistagmo scompaiono, la testa del paziente viene riportata in una posizione primaria . La manovra può essere ripetuta se i sintomi e i segni sono ancora presenti, o in caso di mancato successo della manovra stessa.

Yacovino et al., che hanno proposto la manovra, riportano che la manovra è stata efficace in tutti i 13 pazienti con VPPB – CSA , mentre Anagnostou, Kouzi e Spengos (2015) nella loro casistica la manovra di Yacovino aveva un’efficacia media del 78,8%.

Le prime tre di queste manovre (Rahko, Epley inversa e Kim) possono essere usate per trattare l’VPPB – CSA quando è identificato il lato interessato, mentre la manovra di Yacovino può essere utilizzata nel trattamento della VPPB – CSA quando non è noto il lato interessato.

Abbiamo scelto la manovra di Yacovino per trattare VPPB – CSA nel presente studio.

Quindi, la vertigine  parossistica posizionale benigna del canale semicircolare anteriore (VPPB – CSA) è il tipo meno comune di VPPB (von Brevern 2013) rappresentando solo 1-2% di tutti i casi di VPPB. Il paziente di solito sperimenta il suo attacco, quando muove la testa  sul piano sagittale. In particolare, la vertigine insorge quando il  capo o il corpo si spostano rispetto al vettore gravitazionale (iperestensione o flessione del capo, coricarsi o alzarsi dal letto, porsi in decubito laterale) oppure ruotando la testa verso il lato affetto in posizione supina.

CARATTERISTICHE

Come detto, l’incidenza così bassa è legata alla posizione del CSA, che occupa la parte più alta nell’orecchio interno, con una presentazione geometrica che rende molto difficile l’ingresso dei detriti otoconiali al suo interno: il canale è quasi in una posizione di self-cleaing, cioè in una posizione tale da permettere la fuoriuscita spontanea dei detriti otoconiali e scivolamento più frequente nel CSP.

Secondo Herdman e Tusa, non esisterebbe una canalolitiasi  primitiva del CSA, ma il deposito di materiale otoconiale avverrebbe in seguito a manovre di riposizionamento, sopprattutto per manovre liberatorie del CSP, per uno  switch o conversione  canalare. Infatti questa è la più comune complicanza dopo trattamento. Altra causa, la postraumatica, dove spesso c’è un cointeressamento multicanalare.

FISIOPATOLOGIA

Dal punto di vista fisiopatologico , trattandosi di una canalolitiasi, cioè con detriti otoconiali liberi di muoversi all’interno del CSA, la cupola diventa sensibile ad accelerazioni lineari, quali  la gravità e alle accelerazioni scatenate da bruschi movimenti della testa sullo stesso piano del CSA interessato. Quindi non esiste un unico posizionamento scatenante.

In seguito ai movimenti sopra descritti si genera  un flusso ampullifugo eccitatorio per il CSA, con conseguente contrazione del muscolo retto superiore ipsilaterale ed obliquo inferiore controlaterale, ed inibizione degli antagonisti: retto inferiore ipsilaterale ed obliquo superiore controlaterale.

Questa varietà di stimolazione in base ai diversi posizionamenti, potrebbe essere legata alla geometria del canale e/o a diverse irregolarità del lume del canale vicino all’ampolla, con intrappolamento dei detriti. Da non escludere una Canality  Jam.

Nel nistagmo che si genera in seguito a stimolazione canalare è possibile riconoscere qui due fasi:

 FASE LENTA: caratterizzata da un movimento oculare up beating nell’occhio ipsilaterale al CSA affetto ed uno torsionale nell’occhio controlaterale, che sarà di senso orario per stimolazione del CSA destro ed antiorario per il CSA sinistro.

 FASE RAPIDA: sarà caratterizzata, da un nistagmo con componente rapida sul piano verticale down beating e sul piano frontale da una componente rapida torsionale antioraria in caso di interessamento del CSA di sinistra, e torsionale orario in caso di interessamento del CSA di destra.

In effetti questo nistagmo elicitato dalla eccitazione del CSA avrebbe le stesse caratteristiche del nistagmo generato dalla inibizione del CSP del lato opposto, evenienza che si verifica nella variante apogeotropa della VPPB del canale posteriore.

  CSP sinistro variante apogeotropa             

CSA destro variante geotropa

Come si può vedere da questi schemi, la VPPB del CSA appare indistinguibile da una VPP del CSP controlaterale variante apogeotropa. 

In particolare, la VPPB del CSP sn, variante apogeotra darà un ny inibitorio con componenete torsionale antioraria nell’oo sinistro e componente lineare down beat nell’oo dx.                         

La VPPB del CSA di destra variante geotropa, darà un ny torsionale antiorario nell’oo di sn ed un Ny down beat nell’oo destro.

COME SI VEDE NON SONO DIFFERENZIABILI  

PER QUANTO RIGUARDA LA COMPONENTE TORSIONALE, quando presente, la sua direzione sarà diretta verso l’orecchio affetto, suggerirendoci così la sede dalla litiasi(ma non è sempre così). In realtà la componente torsionale, spesso non appare in maniera evidente, per cui il Ny da VPPB del CSA,  spesso  si presenta esclusivamente come Ny posizionale battente in basso (Bertholon et al. 2002) rendendo molto difficile l’identificazione del lato patologico.

Per spiegare tutto questo, bisogna ammettere che la componente torsionale è indispensabile per riconoscere il lato affetto, la mancanza di essa è stata documentata in diversi lavori, ed è stato ipotizzato che la causa possa essere legata ad una differente angolazione che il piano forma con i due canali verticali: 41° per il CSA e 56° per il CSP. (Bertholon et. al 2002)

In questo schema di Bertholon relativamente ad una VPPB del CSA di destra, si può evidenziare come ponendo il paziente in Dix-Hallpike sinistro si generi un flusso ampullifugo dell’ammasso otoconiale che si muove sotto la spinta gravitazionale, con deflessione della cupola del CSA destra che viene spostata lungo un piano sagittale.

Per queste ragioni il quadro obiettivo della VPPB del CSA non è facilmente riconoscibile se non è presente la componente torsionale, perchè quando presente è sempre  diretta verso il lato affetto indicandoci il lato interessato.

IN VERITA’ IL SOSPETTO PUO’ INSORGERE QUANDO NEI POSIZIONAMENTI DI DIX-HALLPIKE ED IN ROSE,COMPARE UN NY TORSIONALE OPPOSTO A QUELLO ATTESO .

In questi casi, come ho descritto nell’articolo sulla variante apogeotropa della VPPB del CSP, i nistagmi relativi alle due forme non sono distinguibili, nè sulla base della morfologia, e nemmeno considerando l’ampiezza delle due componenti, lineare e torsionale.

I due Ny non sono differenziabili nemmeno considerando il rinforzo delle componenti lineari e torsionali nelle due posizioni eccentriche laterali dello sguardo.                         Ma quello  che ci crea particolari problemi nella diagnostica differenziale, è che i due nistagmi non sono distinguibili nemmeno considerando i posizionamenti scatenanti: tutti e due sono evocati dai posizionamenti in tutte e tre le posizioni e cioè in Dix-Hallpike destro e sinistro e particolarmente in posizione di ROSE (Head hanging position).

Di solito, secondo la nostra esperienza sono pazienti che hanno avuto pregresse VPPB per il CSP variante geotropa.

ESAMI DIAGNOSTICI

Come accennato, il test diagnostico per la VPPB del CSA sono  le manovre di Rose e di Dix- Hallpike. Quando la manovra viene eseguita da un lato, viene testato il CSA del lato opposto :

• la manovra diagnostica di Dix-Hallpike destra, testa il CSA SINISTRO,
• la manovra diagnostica di Dix -Hallpike sinistra testa, il CSA DESTRO.

Il Ny  può anche essere provocato sia da manovre  che posizionano l’orecchio patologico in alto (Honrubia et al. 1999, Kim et al. 2005  ) o in basso (Bertholon et al. 2002).

La diagnosi di VPPB del CSA a volte non è semplice, dal momento che l’interessamento del CSA di un lato può presentarsi con un Ny alla manovra di Dix- Hallpike eseguita da entrambi i lati (Korres et al. 2010) così come  nel nostro filmato ed anche dal posizionamento a testa iperestesa.

LA DIAGNOSI DIFFERENZIALE DEVE ANCHE ESSERE FATTA CON ALTRE VARIANTI DI CANALOLITIASI ED IN PARTICOLARE CON LA VARIANTE APOGEOTROPA DELLA VPPB DEL CSA.

Da non dimenticare che un nistagmo down-beat posizionale potrebbe indicare un coinvolgimento del SNC. Ma in questo caso ci soccorrono alcuni dati e cioè il nistagmo down-beat centrale incrementa la sua intensità nello sguardo laterale ed in basso, può essere inibito dalla convergenza e dallo sguardo in alto. Ma la discriminante più importante in assoluto è l’inibizione con la fissazione del nistagmo periferico. Quindi se abbiamo un nistagmo down-beat che si inibisce con la fissazione, si può evitare di fare una RM encefalo ed APC. Ribadiamo che il nistagmo down-beat centrale aumenta con la fissazione.

Ritornando al caso del nostro filmato e cioè alla VPPB del CSA sinistra, variante geotropa , il posizionamento a destra provocherà un flusso ampullifugo eccitatorio, dal momento che il CSA viene a trovarsi spostato sul piano sagittale e quindi sarà facilitato il deflusso dell’ammasso otoconiale. Nel posizionamento a sinistra il CSA si trova in posizione ortogonale, rispetto al piano sagittale, per cui la risposta sarà meno intensa, perché legata allo spostamento di un numero minore di  otoconi.

Quindi riassumendo le caratteristiche del Ny osservato possiamo dire:  

• Il nistagmo della VPPB del CSA che batte  verso il basso con scarsa componente torsionale, si evidenzia con maggiore intensità  ponendo la paziente in Dix- Hallpike dal lato sano.
• Questo nistagmo ha una  latenza di 2-3 sec. Dura più di 6′ nel nostro caso.
• È simil parossistico: cresce e decresce lentamente .
• Non è affaticabile
• Di solito in posizione seduta non inverte la sua direzione
• Di difficile interpretazione, per l’incostanza della componente torsionale, osservabile nell’occhio controlaterale alla lesione quando presente.

Di tutte le manovre sperimentate,  ho eseguito la manovra di Yacovino. In verità, dopo le manovre la paziente è stata un pò meglio, ma la sintomatologia anche larvata è rimasta..Non ho più rivisto la paziente…L’ho sentita circa 1 mese fa per un attacco emicranico con aura visive, per il quale ho consigliato Lamictal.

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