Il Neurinoma dell’ VIII Nervo Cranico (Schwannoma Vestibolare)

Il neurnoma del nervo acustico, più correttamente chiamato schwannoma vestibolare, è un tumore benigno a lenta crescita che origina dal nervo vestibolo-cocleare, detto anche VIII nervo cranico.

Origina dalle cellule di Schwann che compongono il rivestimento dell’ VIII nervo cranico nella sua branca vestibolare e la sua crescita, sebbene sia lenta, non è prevedibile né può definirsi stabile nel corso del tempo.

Lo schwanoma vestibolare è presente in forma bilaterale e in altre sedi contemporaneamente nei soggetti affetti da neurofibromatosi di tipo 2, inoltre in questa sindrome è caratterizzato dauna crescita più aggressiva.

Epidemiologia

Dal punto di vista epidemiologico rappresenta il 6% dei tumori intracranici e circa l’80% dei tumori riscontrabili nell’angolo ponto-cerebellare, con un’incidenza di circa 10-20 casi per 1000000 di abitanti per anno. L’incremento dell’incidenza degli ultimi decenni è stato attribuito più che ad un incremento della patologia al miglioramento della diagnosi effettuata con esami strumentali e definita dalla risonanza magnetica.

Storia naturale

La maggior parte degli schwannomi vestibolari sono a lenta crescita e la storia naturale di questi tumori benigni è imprevedibile; possono crescere continuamente o fino ad una certa dimensione e fermarsi per un periodo non calcolabile. La stima media di crescita di un neurinoma dell’VIII è di circa 1-2 mm per anno. Nel 30-70% dei casi la crescita è dimostrabile lungo un periodo di tempo variabile, ma in alcuni pazienti si può osservare un arresto della crescita o addirittura una regressione spontanea. In una consistente percentuale dei pazienti non trattati la dimensione del tumore rimane stabile per un lungo periodo e dopo 5 anni la crescita sembra arrestarsi, sebbene sia probabile che la maggior parte dei tumori apparentemente stabili, mostreranno una certa progressione se osservati per più di 10 anni o più. Alcuni tumori con caratteristiche atipiche (cistici o con degenerazione maligna) mostrano invece una crescita più rapida e quindi una prognosi diversa.

La progressione delle dimensioni dei neurinomi nell’angolo ponto-cerebellare  comporta a lungo andare una compressione del tronco e/o del cervelletto, fino all’occlusione del IV ventricolo; questo rappresenta l’eventualità più pericolosa e l’intervento chirurgico diventa a quel punto obbligatorio.

Grado I: Neoplasia all’interno del meato acustico interno

Grado II: Neoplasia protrude dal meato acustico interno e si presenta all’angolo ponto-cerebellare senza venire a contatto con le strutture vicine

Grado III: Neoplasia viene a contatto con il tronco encefalo e/o il cervelletto ma non li comprime.

Grado IV: Neoplasia determina una evidente compressione delle strutture nervose che risiedono nella fossa cranica posteriore, in particolare il tronco è spinto a destra ed il lobo cerebellare sinistro compresso

Sintomatologia

La presentazione clinica tipica è caratterizzata da: sordità monolaterale progressiva, acufeni monolaterali e vertigini o disequilibrio. In alcuni casi può esordire anche con una paralisi del nervo facciale o con una sordità improvvisa. Talvolta la malattia è completamente asintomatica e diagnosticata casualmente tramite una risonanza magnetica eseguita per altre ragioni. Il ritardo diagnostico medio dall’origine della patologia è più di 5 anni.

Tavola 1

Le manifestazioni tipiche dello schwannoma vestibolare incidono come di seguito:

• sordità neurosensoriale monolaterale progressiva nel 68% dei casi (improvvisa nel 10%),
• acufeni monolaterali nel 48% e
• vertigini nel 50% dei pazienti.

Questi sintomi possono essere isolati o variamente associati tra loro. Sintomi non comuni ma possibili sono: cefalea, nevralgia trigeminale, disfunzione cerebellare e paralisi del nervo facciale.

Tavola 2

La lenta crescita del neurinoma può spiegare i sfumati disturbi dell’equilibrio, sebbene sia interessato il nervo vestibolare; la lenta interruzione degli input vestibolari periferici facilità la compensazione vestibolare controlaterale. Infatti, solitamente, la distruzione del labirinto e del nervo durante la rimozione chirurgica del tumore non causano quasi mai alterazioni dell’equilibrio clinicamente evidenti.  L’esame strumentale vestibolare potrebbe evidenziare alcune alterazioni monolaterali degli input vestibolari (alterazione dei VEMPs).

La funzione uditiva deve essere valutata in tutti i pazienti con sospetto neurinoma (o con diagnosi certa avuta in modo occasionale), essendo la prima funzione dell’orecchio interno ad essere compromessa. La sordità monolaterale asimmetrica associata o meno ad acufeni è una condizione di sospetto che deve essere approfondita con lo studio dei potenziali evocati uditivi (ABR) e successivamente (specie in caso di alterazioni dell’ABR) seguita da una RMN encefalo con mezzo di contrasto.

Trattamento

Il trattamento del neurinoma dell’VIII nervo cranico prevede tre opzioni:

• attesa e controlli programmati (wait and scan),
• asportazione chirurgica e
• trattamento radiochirurgico con gamma knife.

La scelta tra una delle tre opzioni dipende da una serie di fattori legati al paziente, alla funzione uditiva, alle dimensioni del tumore e al desiderio del paziente.

Lo scopo di tutte le terapie dovrebbe essere la prevenzione della morbidità e della mortalità nella maniera più sicura possibile, meno invasiva e con risultati scientificamente validi. Nel corso del tempo, infatti, il trattamento dei neurinomi si è spostato più verso un trattamento conservativo, rispetto alla rimozione chirurgica.

Il neurinoma ha tutte le caratteristiche di una patologia affrontabile con un atteggiamento conservativo: lenta crescita, comportamento benigno, e scarsi sintomi specialmente nelle prime fasi e per i piccoli tumori. Inoltre, come dimostrato da diversi studi, la maggior parte dei neurinomi sembra arrestare la propria crescita nel corso del tempo.

Il trattamento conservativo consiste nella osservazione della crescita tumorale mediante la risonanza magnetica con contrasto eseguita annualmente per i primi 5 anni, poi ripetuta ogni 2 anni in caso di assenza di evidenza di crescita, oppure, in caso contrario, la possibilità di cambiare l’opzione terapeutica in favore di altri trattamenti.

Il trattamento chirurgico va indicato in quei casi in cui il tumore sia già grande alla diagnosi (2 cm o più), abbia avuto esordio con sintomi gravi (paralisi del nervo facciale, atassia, nevralgia del trigemino), oppure abbia le caratteristiche necessarie ad utilizzare una tecnica che permetta la conservazione dell’udito. Le tecniche chirurgiche proposte sono la rimozione per via translabirintica, per via retrosigmoidea e attraverso la fossa cranica media. Ogni tecnica presenta vantaggi e svantaggi in termini di preservazione dell’udito o meno, rischi sulla funzione del nervo facciale o garanzia di radicalità della rimozione. La tecnica più adatta viene scelta dal chirurgo in base alle informazioni cliniche: età del paziente, dimensione del tumore, funzione uditiva e accettazione dei rischi da parte del paziente. La chirurgia comunque è corredata da rischi importanti che vanno dalla paralisi del nervo facciale (con possibilità di recupero completo o parziale), la perdita completa dell’udito (se presente prima dell’intervento e anche complicanze maggiori fino al rarissimo rischio di non superare il post-operatorio.

Tavola 3

L’altra opzione è il trattamento con la radiochirurgia o Gamma Knife, che permette attraverso la somministrazione di una radiazione mirata sulla massa tumorale di arrestarne la crescita mediante la necrosi delle cellule che la compongono. Nel corso degli anni sono stati riportati molti successi, ma qualche caso di ripresa della crescita o in qualche paziente la trasformazione maligna della neoplasia.

Tavola 4

In conclusione possiamo affermare che il neurinoma dell’VIII nervo cranico è una patologia che va affrontata con competenza e corretta informazione del paziente, che alla fine deciderà quale opzione terapeutica intraprendere in base alla corretta informazione.